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幼年型类风湿病
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幼年型类风湿病的症状有哪些?

  常见症状:弛张热、皮疹、胸腔积液、关节僵硬、肿痛和局部发热、肝、脾和淋巴结肿大、虹膜睫状体炎

  临床表现

  本病临床表现各型极为不同。婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等,较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。根据起病最初半年的临床表现,可分三型,对治疗及预后有指导意义。

  1、全身型 全身型又名Still病(过去曾用名变应性亚败血症)以全身性表现为特征,起病较急。发热呈弛张型,每日波动于36~41℃之间,高热初可伴寒战,患儿精神不振,数小时热退后患儿活动如常。弛张热可持续数周或数月而自然缓解,但于数周或数月后又复发。皮疹也是此型的典型症状,常于高热时出现,随体温的升降而时时隐时现。皮疹通常为圆形充血性斑丘疹,约0.2~1.0cm大小,并可融合成片,分布于胸部及四肢近侧。多数患儿有肝、脾增大及周身淋纠肿大,可伴有轻度肝功能异常。约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎。X线检查可见胸膜增厚及小量胸腔积液,偶尔有间质性肺炎改变。心包积液不多,可出现心包磨擦音。心包炎逐渐恢复,很少发现缩窄性心包炎。心肌可受累,但罕见心内膜炎。此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎,大小关节均可受累,起病时由于全身症状重,关节炎往往被忽视。有些患者仅有关节痛、肌痛或一过性关节炎。少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎。患儿可有轻度贫血,白细胞明显增多,中性粒细胞有中毒颗粒,并可出现类白血病样反应。此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎。经研究发现发开门见山时有肝脾肿大,浆膜炎,低血浆白蛋白,以及发开门见山6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×109/L者,易发生破坏性关节炎。

  2、多关节为型 此型特点为慢性对称性多发性关节炎,受累关节≥5个,尤以指趾小关节受累比较突出。女孩发病多于男孩。起病缓慢或急骤,表现为关节僵硬、肿痛和局部发热,一般很少发红。通常从大关节开始,如膝、踝、肘,逐渐累及小关节,出于梭状指。约1/2病儿颈椎关节受累,致颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓(喉部软骨)关节炎,致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏,发生运动障碍。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形,关节附近肌肉萎缩。此型全身性症状较轻,仅有低热、食欲不振、乏力、贫血,也可有轻度肝、脾和淋巴结肿大,但罕有心包炎或虹膜睫状体炎。此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性,于儿童晚期发病,关节炎轻重,最终有一半以上病儿患严重关节炎。

  3、少关节类型 受累关节不超过四个,以大关节为主。此型可分为二型:①Ⅰ型:妇女孩发病较男孩我,发病年龄多在3岁以前。膝、踝、肘关节为好发部位,有的只单一膝关节受累,偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节。若发病6个月内受累关节不超过四个,则一般不发展为多关节炎型。关节炎可反复发作,但很少遗留严重功能障碍。此型病儿除关节症状外主要是慢性虹膜睫状体炎,约半数患者受累,早期常无症状,用裂隙灯始能检出,多发生在关节炎症状出现之后,甚至见于关节炎已静止时。慢性虹膜睫状体炎可致失明,故对少关节炎型患者应每3~4月定期进行裂隙灯检查,以便早期发现,及时治疗。在关节炎发作期,患者可无关节痛,有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。②Ⅱ型:男孩发病多,好发年龄一般在8岁以后,常有家族史,家中可有少关节型类风湿病、强直性脊椎炎或Reiter氏综合征(包括关节炎、尿道炎及结膜炎)或银屑病的患者。常以下肢大关节受累为主,早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶尔出现一过性踝、腕、肘关节炎。经过多年以后,患者常出现腰背部强直性脊椎炎。约75%患者为组织相容性抗原B27(HLA-B27)。部分患者发生急性虹膜睫状体炎,但一般不造成视力障碍。

  诊断

  本病的诊断主要依靠临床表现。凡全身症状或关节炎症状持续6周以上,能排除其他疾病者,即应考虑为本病。

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