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胰腺囊性纤维性变

胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis),是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病,实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom),所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:消化内科
  • 哪些症状:贫血、水肿、低蛋白血症、结膜干燥斑、心力衰竭、腹泻、呼吸衰竭、胰腺外分泌功能不良 、气胸、角膜干燥斑
  • 好发人群:所有群体
  • 需做检查:汗液电解质检查、粪便脂肪定量、葡萄糖耐量试验、腹部平片、腹部CT、腹部透视、粪食物残渣
  • 引发疾病:急性胰腺炎
  • 治疗方法:病因治疗、对症治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.004%-0.008%
  • 治愈率:65%
  • 治疗周期:2-4周

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易…[点击查看详情]

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐…[点击查看详情]

疾病概况
胰腺囊性纤维性变是怎么引起的?

病因尚不十分明确,通常认为系基因缺陷性,常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才发病,在杂合状态(Rr)由于有正常的显性基因R存在,所以致病基因r的作用不能表现出来,但这样...[详情]

胰腺囊性纤维性变的症状有哪些?

开始出现症状都在一岁之内,由于胰腺发生囊性纤维性变,使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便,胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质,与肠壁紧密黏着,引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则到数月后才出现显著脂肪泻。患儿的食...[详情]

胰腺囊性纤维性变的检查项目有哪些?

1.影像学检查腹部X线平片显示梗阻上端小肠扩张充气或有液平,胎粪中有散在的小气泡(肥皂泡征),即为典型的胎粪性肠梗阻征象,为胰腺囊性纤维性变病人的重要依据之一。伴有胎粪性腹膜炎病人,平片上尚可见细条或斑片状钙化影。不完全性肠梗阻病人...[详情]

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