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珠蛋白生成障碍性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:黄疸、贫血、面色苍白、发育不良
  • 好发人群:遗传患者
  • 需做检查:血液学特殊功能检查、异常红细胞形态检查、血红蛋白A2
  • 引发疾病:脾功能亢进、继发感染、出血、继发性血色病、心肌损害、性幼稚症、甲状腺功能减低、肾上腺功能不全、糖尿病
  • 治疗方法:药物治疗、输血治疗

就医小贴士

  • 常用药物:全血、血浆、去铁胺
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约5000--8000
  • 是否传染:
  • 患病比例:发病率约为0.003%-0.005%
  • 治愈率:70%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1.宜吃高热量的食物; 2.宜吃高蛋白质的食物; 3.宜吃性味平和的肉制品。…[点击查看详情]

1.忌吃蚕豆; 2.忌吃扁豆; 3.忌接触樟脑球; 4.忌吃含有薄荷成分的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
珠蛋白生成障碍性贫血是怎么引起的?

(一)发病原因1.α珠蛋白生成障碍性能超群贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα),合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因,则导致α珠蛋白生成障碍性贫血,临床表现的严重程度取决于异常α基因的...[详情]

珠蛋白生成障碍性贫血的症状有哪些?

1.α球蛋白生成障碍性贫血 出生时即可贫血,临床表现为轻~中度的慢性贫血,伴有黄疸、肝脾肿大。继发感染、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响,骨骼改变也不明显。2.纯合子(β0)...[详情]

珠蛋白生成障碍性贫血的检查项目有哪些?

1.α球蛋白生成障碍性贫血(1)外周血:贫血多为轻~中度(Hb 50~100g/L)。红细胞呈低色素性,可见靶形红细胞。用煌焦油蓝染色,红细胞内HbH包涵体呈灰蓝色圆形颗粒状。(2)51Cγ标记法测定红细胞半衰期显示红细胞寿命显...[详情]

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