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本病应与侧脑室内少枝胶质细胞瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤及星形细胞瘤相鉴别，这些肿瘤发生在侧脑室内，从临床症状和体征上很难与侧脑室神经细胞瘤相鉴别，但影像学提示该肿瘤发生部位于一侧或双侧透明隔，向脑室其他部位生长，瘤体显示点状或小片状钙化时，应疑为神经细胞瘤。根据文献资料报道，脑室内的少枝胶肢细胞瘤在发病年龄、性别、光镜病理检查方面都难与神经细胞瘤相鉴别。其诊断依据主要依靠电镜或免疫组织化学检查。