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致死性肝内胆汁淤积综合征

致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症;家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁黏稠综合征;Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸,且渐加深,皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:肝胆外科
  • 哪些症状:于新生儿期出现反复性黄疸、且渐加深、皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大、脂肪痢、粪便恶臭而色淡、也可于出生后数月才发生黄疸、患者烦躁不安、吸收不良、发育不良、佝偻病
  • 好发人群:多见于新生儿
  • 需做检查:肝功能检查、大便检查、凝血功能检查
  • 引发疾病:肝损害
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:苯巴比妥、胆酪胺、肾上腺皮质激素
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.003%
  • 治愈率:50%
  • 治疗周期:1-2个月

饮食宜忌

1.多吃蔬果,补充维生素C,提高身体免疫力。 2.多吃主食补充碳水化合物,碳水化合物可以帮…[点击查看详情]

1.避免进食含有刺激性的食物。 2.避免进食油炸烧烤类食品及垃圾食品。…[点击查看详情]

疾病概况
致死性肝内胆汁淤积综合征是怎么引起的?

系常染色体隐性遗传,可能因先天性遗传性生化代谢异常,致胆酸代谢转运和排泄障碍,引起胆汁淤积。...[详情]

致死性肝内胆汁淤积综合征的症状有哪些?

本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深,皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大,脂肪、痢粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月,才发生黄疸。患儿烦躁不安、吸收不良、发育不良、佝偻病。...[详情]

致死性肝内胆汁淤积综合征的检查项目有哪些?

血清总胆红素增高,以结合胆红素增高为主,血清碱性磷酸酶增高,胆固醇正常或减低,凝血酶原时间延长,尿胆红素阳性,大便有脂肪球。...[详情]

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