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黏脂贮积症Ⅱ型

黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusioncelldisease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体。Leroy等(196 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:全身性肌张力低、不能在床上滚动、头支撑不良和许多外观异常、部分病例可有重度智力低下
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:X线检查、血分析、尿分析、
  • 引发疾病:先天性髋关节脱位、胸廓畸形
  • 治疗方法:手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:发病率约为0.002%-0.003%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1.多吃富含膳食纤维的食物,减少胆固醇生成。 2.多吃绿叶蔬菜,补充维生素,促进血液循环。…[点击查看详情]

1.忌食高脂肪和高胆固醇食物,如肥肉、蛋黄等。 2.忌吃辛辣食物。 3.低盐饮食,每天盐摄…[点击查看详情]

疾病概况
黏脂贮积症Ⅱ型是怎么引起的?

黏脂贮积症Ⅱ型是由什么原因引起的? (一)发病原因黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。(二)发病机制本症是由多种水解酶缺陷引起的,利用病人成纤维细胞混合培养发现,此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的...[详情]

黏脂贮积症Ⅱ型的症状有哪些?

黏脂贮积症Ⅱ型有哪些表现及如何诊断?     出生时即可发现许多异常,如先天性髋关节脱位、男性婴儿腹股沟疝、面容粗笨、骨骼异常、运动受限和全身性肌张力低下等。但在新生儿期一般不能做出诊断。大约在...[详情]

黏脂贮积症Ⅱ型的检查项目有哪些?

                    ...[详情]

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