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Fanconi综合征怎么治?

健康分享者:daifangying

更新时间:2013-05-09 22:12:34

概述

前些日子碰到了一个朋友,来医院里做检查,然后愁眉不展的对我说,我得了Fanconi综合征了,具体怎么得的我也不知道,让我帮他解释解释呢,其实这个得病这个东西可怎么解释呢。不过我还是想尽了办法跟他说了一些关于Fanconi综合征的一些事情,和一些治疗的事项,现在也跟大家一起分享下。Fanconi综合征怎么治?

步骤/方法:

1、 为常染色体隐性遗传的酶缺乏病。因肝、肾组织中缺乏1-磷酸果糖醛缩酶或者1,6-二磷酸果糖醛缩酶的活性下降,从而使1-磷酸果糖不能裂解而储积于细胞内产生病变,同时因不能产生ATP而影响细胞的能量代谢。若给患者输注果糖可产生Fanconi综合征复合肾小管功能障碍,若杜绝果糖则肾小管功能正常

2、 是由于患者缺少对羟苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenyl puruvic acid oxidase)而导致酪氨酸代谢异常。

3、 可引起Fanconi综合征,这是因为肾小管上皮细胞线粒体中缺乏该酶而使电子传递链中ATP合成及氧化磷酸化过程障碍。患者多在出生后11~13周发病,主要表现为线粒体肌病,乳酸性酸中毒及肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿等肾小管功能障碍。

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