什么是良性家族性婴儿惊厥

概述

目前认为本病与遗传有关，所报道的病例均有惊厥家族史，家族成员中的癫痫类型，包括新生儿惊厥及其它特发性全身癫痫。遗传方式为常染色体显性遗传。一些血缘关系表明该综合征为常染色体显性遗传，已被随后的研究报道所证实，曾有学者在伊朗犹太人中发现类似加息，据认为是常染色体隐性遗传，由于表情不够，典型无法诊断为良性家族性，新生儿惊厥。

步骤/方法：

1、 目前对良性家族性新生儿惊厥，人群发生率最具权威性评估为加拿大纽芬兰以人群为对象的前瞻性研究，该省全部产科和新生儿单元均被列为研究对象。它的临床表现男女兽类相同，患儿多为足月产，出生，体重正常，生后一分钟Apgar评分在七分以上，从出生到首次惊厥发作之间，临床情况正常。

2、 发作开始表现为广泛性强直，继而出现各种植物神经症状（呼吸暂停青紫心率变化等）运动性症状（双侧或局部阵挛可从一侧游走至另一侧）即自动症（吸允，咀嚼等）。五级阵挛及茎挛性发作，一次发作一般持续1-3分钟常在一周内有反复发作，以后可有少量单次性发作。

3、 发作间期，EEG正常,或可见局灶性或多灶性放电，也可表现为反复出现的，尖形θ波。未见有阵发性排便反应性缺失或爆发一抑制等提示预后不良的EEG图形。据发现，间歇期脑电图正常，伴局灶性或多灶性改变的交替型异常。从未见有报道与预后不利的脑电图行，如突发性电活动消失或爆发以抑制型脑电图等。

注意事项：

有些回顾性的BFNS病例未经药物治疗治愈，有反复发作的病例可给予苯巴比妥货或丙戊酸治疗。发作容易控制，用药时间一般为2-6个月，一般不需要更长时间的治疗。症状性新生儿惊厥主要通过寻找引起惊厥的病因确定，如新生儿缺氧缺血脑病，代谢障碍，新生儿神经系统感染等。