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胱氨酸储积症

一种肾小管的遗传性缺陷,由于肾小管重吸收胱氨酸减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有胱氨酸结石形成。胱氨酸尿症系常染色体隐性遗传,杂合子者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法

  胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加。胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结晶或结石。

  二碱基氨基酸(赖氨酸,精氨酸,鸟氨酸)的重吸收也受影响,但不引起症状,因为它们除与胱氨酸共用一转运通道外,另有一转运系统。它们亦较胱氨酸易溶于尿,从而不引起结晶和结石形成。它们(包括胱氨酸)在小肠的吸收也是减少的。

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  肾性氨基酸尿是因近端肾小管对氨基酸重吸收障碍,而导致大量氨基酸从尿中排出的一组遗传性膜转运缺陷疾病。诊断标准:1、家族遗传性疾病史。2、有肾结石的症状和体征,如绞痛、血尿、尿路梗阻和(或)尿路感染。3、尿路反复发生胱氨酸结石,尿沉渣镜检可见六角形扁平结晶。 4、KUB X线平片可见双侧尿路有多发性、阴影淡薄、大小不等的结石。5、尿液硝基氢氰酸盐试验阳性可确定诊断。

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  胱氨酸尿症最常见的症状是肾绞痛,通常发生在10~30岁间。由于尿路梗阻可引起尿感和肾功能衰竭。

  不透光的胱氨酸结石发生于肾盂或膀胱。常见鹿角状结石,胱氨酸在尿中形成黄褐色,六角形的晶体。尿中过量胱氨酸可通过硝普盐氰化物试验检出。色谱法和电泳可进一步明确诊断。

  肾性氨基酸尿是因近端肾小管对氨基酸重吸收障碍,而导致大量氨基酸从尿中排出的一组遗传性膜转运缺陷疾病。诊断标准:1、家族遗传性疾病史。2、有肾结石的症状和体征,如绞痛、血尿、尿路梗阻和(或)尿路感染。3、尿路反复发生胱氨酸结石,尿沉渣 查看详细内容>>

  长期存活患者其终末期肾病的发生是必然的。尿中胱氨酸浓度可通过增加尿量而降低。摄入液量必须充足,保证尿量达到4L/d。夜间尿pH值降低,水量充足更为重要。口服碳酸氢钠碱化尿液使其pH>7.5及睡前口服乙酰唑胺5mg/kg(总量可达250mg)能明显增加胱氨酸在尿液中的溶解度。当增加液量摄入和碱化尿液仍不能减少结石形成时,可考虑使用其他药物,如青霉胺(尽管毒性限制了其应用)。约半数使用青霉胺的患者出现毒性反应,包括发热,皮疹和关节痛,肾病综合征,各类血细胞减少,SLE样反应也可出现但相对少见。

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得了胱氨酸储积症怎么办
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更多>>医患问答
  • Q: 胱氨酸储积症是怎么回事
    罗鑫

    “你好!胱氨酸储积症一般是指患者肾脏无法清洁自己的血液,导致一种被称做胱氨酸的化学结晶物在体内不断聚集,如果这种晶体增加到一定数量,患者的身体将逐渐变得僵硬,还会引起患者肾衰竭。”[详细内容]

  • Q: 胱氨酸储积症是由什么原因引起的?
    李伟

    “你好,胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加。胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结晶或结石。”[详细内容]

  • Q: 胱氨酸储积症怎么回事?
    赵琳琳

    “好的不互动,胱。氨酸。储积症腹痛的程度在一定的意义上反映了病情的轻重。一般而言、胃肠道。穿孔、肝脾破。裂、急性胰腺。炎、胆绞痛、肾绞痛等疼痛。。多胶剧烈,而溃疡病、肠系膜淋。巴结炎等。疼痛相对轻缓。不过疼痛的。感觉因。人”[详细内容]

  • Q: 胱氨酸储积症该怎么办?
    郑英

    “你好,应多吃富含维生素A、维生素c及维生素E的食物,如新鲜绿叶蔬菜、番茄、胡萝卜、豆类、谷类和各种水果等,井注意烹煮时间不要太长(以防维生素被破坏),有利于缓解病情和皮损的康复。”[详细内容]

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胱氨酸储积症宜吃食物[豌豆尖][苦瓜][鸭肉]一一1.宜吃低盐、清淡的食物; 2.宜吃高热量的食物;[点击查看详情]

胱氨酸储积症忌吃食物一一1.忌吃过于咸味的食物; 2.忌吃高脂肪的食物。[点击查看详情]

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