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长段升主动脉发育不全

先天性主动脉瓣上狭窄临床表现为⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄(3)长段升主动脉发育不全。主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占90%。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  本病病因不明确,但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症(血钙浓度高于或等于2.75mmol/L(11.0mg/dl,5.5mEq/L)为高钙血症。当血钙高于或等于3.75mmol/L(15.0mg/dl,7.5mEq/L)时称为高钙危象(也有认为高于14mg/dl或高于16mg/dl者),系内科急症,需紧急抢救。),因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷(遗传基因)有关。 查看详细内容>>
  最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔,有时隔膜与左冠瓣连接,并对左冠动脉血流造成梗阻,主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常,也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄,则升主动脉在狭窄部位外径狭小,呈砂漏表状或“8”字形,该处主动脉壁纤维化增厚,内膜也增厚,组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见,狭窄范围从冠动脉瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部,甚至侵及主动脉弓部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大(图3),可兼有周围肺动脉多处狭窄,如肺动脉瓣狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或心室间隔缺损。  查看详细内容>>
  主动脉环扩张:患者约50%有马方综合征或该病的变异,其余为特发性。近端主动脉和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全。本病根据临床和检查即可确诊。  主动脉弓右位:右位主动脉弓是较常见的先天性血管畸形。主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管,而跨越右主支气管向后,接于降主动脉,降主动脉沿脊柱的右侧下降,直至接近横膈时才偏向左侧。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四联症、心室间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、右房室瓣闭锁、主动脉干永存和大动脉错位等。  主动脉瓣上膈膜型狭窄:主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动 查看详细内容>>
  手术疗效:局限性主动脉瓣上狭窄(主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占90%。)病例手术死亡率低,远期疗效好,术后收缩压力阶差消失。广泛型瓣上狭窄病例梗阻病变如未全部切除则术后死亡率稍高。 查看详细内容>>
  本病病因尚不明确,故目前无有效预防措施。由于本病常合并主动脉瓣畸形,冠状动脉扩张和开口位置异常,右心室流出道狭窄和二尖瓣病变,术前应对此类患者进行详细的检查,以便及时处理。在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时,要避免损伤瓣膜和冠状动脉,防止术后发生残余心脏畸形和严重并发症。术后应保持循环状态稳定,控制血压,减少补片部位的出血。维持心功能稳定,防止心律失常的发生,以期达到良好的手术效果。 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 长段升主动脉发育不全是由什么原因引起的?
    谢丹婷

    “你好,本病病因不明确,但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症,因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷(遗传基因)有关。”[详细内容]

  • Q: 什么是长段升主动脉发育不全?怎么预防?
    郑英

    “学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症,因此有学者推断其病因与遗传基因有关。局限性主动脉瓣上狭窄病例手术死亡率低,远期疗效好,术后收缩压力阶差消失。广泛型瓣上狭窄病例梗阻病变如未全部切除则术后死亡率”[详细内容]

  • Q: 长段升主动脉发育不全如何治疗才好?

    “先天性主动脉瓣上狭窄临床表现为⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄(3)长段升主动脉发育不全。主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性发病率相近。”[详细内容]

  • Q: 长段升主动脉发育不全应该怎样预防?
    杨志

    “应该接受外科手术换瓣,经常给孩子按摩,鼓动孩子和家人向好的方向得看齐,不要放弃一切希望,保持身心和身体的健康,防止病情的复发和恶化,保持一颗平常的心态,不焦躁,户外呼吸新鲜空气,康复不在话下。”[详细内容]

  • Q: 长段升主动脉发育不全该怎么办?
    钟吴燕

    “你好,长段升主动脉发育不全即先天性主动脉瓣二叶瓣畸形,已有明显症状。应该外科手术换瓣,其他没有好办法。而且这种先天性的疾病一般都是需要早点去医院的。”[详细内容]

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