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肠道转运障碍

肠道转运障碍是由于肠道内氨基酸,尤其色氨酸经细菌分解产生大量吲哚代谢产物,硫酸吲哚酚(尿蓝母),吲哚基-3-乙酸可出现在尿中。肠道转运障碍是肾性氨基酸尿患者的临床表现症状之一。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法

  (一)发病原因

  本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时,未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高,而出现在尿中,此乃超滤负荷增加所致,非肾小管转运缺陷。当近端肾小管氨基酸转运缺陷时,可使重吸收障碍而出现氨基酸尿及血中氨基酸水平减低。当一种氨基酸重吸收有障碍,通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可以减低,并导致较广泛的氨基酸尿,如胱氨酸尿。当一种氨基酸代谢异常,在体内蓄积,过量超滤,可抑制同一转运系的其他氨 查看详细内容>>

  在多种氨基酸转运缺陷病中,如胱氨酸尿症、二碱基氨基酸尿症、Hartnup病、亚氨基甘氨酸尿症、二羧基氨基酸尿症,表现为对结构相似的氨基酸转运异常,提示膜上存在基因特异的膜受体或载体。这几种转运缺陷病只影响一种氨基酸转运的事实,说明具有底物特异性的转运系统存在,此缺陷病均累及肾和(或)肠中的运转系统,对其他组织不产生影响。本症Ⅰ型纯合子缺乏胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸介导的小肠转运,其杂合子具有正常氨基酸尿液排泌类型。Ⅱ型纯合子缺乏肠道赖氨酸介导的转运,但保存了转运胱氨酸的能力,其杂合子对4种氨基酸的尿液排泄均有适度增加。Ⅲ型纯合子保留了这4种氨基酸介导的小肠内转运能力,其杂合子仅尿 查看详细内容>>

  本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别,例如:胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别,胱氨酸病为全身性代谢性疾病,胱氨酸沉积于各组织。

  在多种氨基酸转运缺陷病中,如胱氨酸尿症、二碱基氨基酸尿症、Hartnup病、亚氨基甘氨酸尿症、二羧基氨基酸尿症,表现为对结构相似的氨基酸转运异常,提示膜上存在基因特异的膜受体或载体。这几种转运缺陷病只影响一种氨基酸转运的事实,说明具有底物特异性的转运系统存在,此缺 查看详细内容>>

  对本病发病目前尚无有效预防措施,对已病患者应早期诊断,积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生。本病为终生性疾病,一些患者因不能长期坚持治疗,易发生尿路结石,必要时需要外科手术治疗。注意饮食的调养,保证休息,合理的活动一下忌生冷辣。

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更多>>医患问答
  • Q: 肠道转运障碍是怎么回事?
    龚银花

    “你好,肠道转运障碍是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。”[详细内容]

  • Q: 肠道转运障碍怎么回事呢?
    王春梅

    “指导意见:你好,你说的这个肠道运动障碍,应该与肠道易激综合症,或者是肠道功能紊乱,关系很大,这个并不是一个严重的疾病,就是一个肠道功能出现了紊乱,我建议可以给他吃点肠道益生菌,平时保持一个良好的心态。”[详细内容]

  • Q: 肠道转运障碍是什么原因引起的?

    “你好,肠道转运障碍是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。很容易诱发其他的很多的并发症,需要及时的进行治疗。”[详细内容]

  • Q: 肠道转运障碍怎么办?
    曾繁茂

    “你好,肠道运转障碍是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果”[详细内容]

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