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呈肾上腺素能依赖性

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia,ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常,导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作晕厥及猝死的临床综合征。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  (一)发病原因   既往将ADTdp分为下列三种类型:   1.Jervell-Lange-Nielson综合征(JLNS) 特点是伴有先天性耳聋、Q-T间期延长、T波异常,在紧张和应激状态下出现尖端扭转性室性心动过速(TDP)或心室颤动,甚至晕厥、猝死,系常染色体隐性遗传性疾病。   2.Romano-Ward综合征(RWS) 为常染色体显性遗传性疾病,不伴有耳聋,余与JLNS相同。Ganstorp综合征为RWS的亚型,表现为无先天性耳聋,伴血清钾降低。   3.散发型 无家族史,听力正常,其余同JLNS。   (二)发病机制   近年来认识到基因突变是其遗传基础的基本动因。ADTdp具 查看详细内容>>
  ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病,约2/3基因携带者发生晕厥,猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况下(发作呈肾上腺素能依赖性特点),例如剧烈运动、劳累、排便、精神紧张、疼痛、恐惧、焦虑、噩梦、声光刺激等。心率逐渐加快并出现室性期前收缩,从而诱发TDP,有时可转化为心室颤动而猝死。症状轻者意识不丧失,仅出现黑?、眩晕,可有视力模糊、忧虑、呻吟、喊叫等。重者发生晕厥、意识丧失、抽搐、尿失禁、猝死,易被误诊为癫痫。发作后24h内常有倦怠或 查看详细内容>>
  尖端扭转型室性心动过速与其他多形性室速的鉴别甚困难,主要依据其QT间期延长、U波、常无严重的器质性心脏病、有特殊的病因,常反复发作并可自行终止等特点。   此外,须与一般室速或心室颤动相鉴别。一般室速表现为一系列形态几乎固定的宽大QRS波,ST段与T波可以辨认,发生往往不会自行停止;一般室速也可由RonT室早诱发,但室早配对间距较短。室颤时无法识别QRS波及ST段与T波,发作持续即死亡。   本病应与发作性晕厥和猝死的疾病鉴别,例如应与间歇依赖性TDP、预激综合征伴极速性心房颤动、特发性心室颤动、Brugada综合征、病态窦房结综合征及癫痫等相鉴别。应除外继发性Q-T间期延长。 查看详细内容>>
  应禁用延长心室复极的有关药物(如异丙肾上腺素等儿茶酚胺类药物和阿托品等),因为可使Q-T间期延长,T、U波增大,促发TDP的发生。患者应避免剧烈的、甚至不剧烈的体力活动,有刺激的声、光及情绪激动等。对患者家族应普查,以便及早发现“隐性”患者。对Q-T间期延长而无晕厥发生者应给预防治疗,服用β受体阻滞药。   除了尽量避免或积极治疗引起Q-T间期延长的因素外,临床上必须及时了解用药情况及病情变化,发现情况及时处理,可有效地预防其发生。 查看详细内容>>
  一、药物治疗  1、β受体阻滞药:由于本型TDP的触发因素是交感神经性活动增高所致肾上腺素能抑制剂可获最佳疗效对于长期治疗或对急性发作治疗β受体阻滞药是首选药物常用能耐受的大剂量普萘洛尔(心得安)治疗剂量为:1~2mg用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注若无效再用0.5~0.75mg每2分钟静脉推注1次总量<5mg注意普萘洛尔可致心衰加重低血压心动过缓心脏停搏等应在心电监护下密切观察静注有效后口服剂量从10mg3次/d逐渐增加到足量为3mg/kg一般主张长期服用减量时应逐渐减不能突然停药有报告在突然停药后可发生反跳个别可发生猝死大剂量普萘洛尔的耐受性个体差异较大必须注意个体化当耐 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 呈肾上腺素能依赖性的病因
    赵莹

    “考虑是肾上腺疾病引起的症状,建议到医科大学附属医院的内分泌科就诊,通过进一步检查及查体确定目前具体情况,确定诊断后,在进行综合系统的治疗,会取得一定的治疗效果。”[详细内容]

  • Q: 呈肾上腺素能依赖性怎么回事
    张宸慧

    “你好,肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常,就是因为这种异常就是会使你的身体变得很弱。”[详细内容]

  • Q: 呈肾上腺素能依赖性是怎么回事啊?
    梁少英

    “你好,呈肾上腺素能依赖性,近年来认识到基因突变是其遗传基础的基本动因。ADTdp具有遗传异质性,目前已知至少有6种LQTS(LQT1~LQT6)的变异位点为常染色体显性遗传,其中5种已在染色体上定位,4种已确立相关的突变”[详细内容]

  • Q: 如何确诊呈肾上腺素能依赖性?
    王英华

    “指导意见:你好! 呈肾上腺素能依赖性是指肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速,这也是呈肾上腺素能依赖性的一种表现。呈肾上腺素能依赖性的出现是由于多基因突变的遗传缺陷而引起多种离子通道异常,在心电图表现为Q-T间期延长,”[详细内容]

  • Q: 呈肾上腺素能依赖性应该如何诊断?
    覃青华

    “你好,本病初为婴儿和儿童期,也可见延迟至30岁或成年期。主要特征是发作性晕厥。其原因是TDP引起。常因突然运动、恐惧、疼痛、惊吓或情绪激动诱发,呈肾上腺素能依赖性。易误认为癫痫。”[详细内容]

  • Q: 呈肾上腺素能依赖性应该如何诊断?
    覃青华

    “你好,本病初为婴儿和儿童期,也可见延迟至30岁或成年期。主要特征是发作性晕厥。其原因是TDP引起。常因突然运动、恐惧、疼痛、惊吓或情绪激动诱发,呈肾上腺素能依赖性。易误认为癫痫。”[详细内容]

  • Q: 呈肾上腺素能依赖性的治疗
    詹瑾

    “指导意见:你好、应禁用延长心室复极的有关药物、因为可使Q-T间期延长、T、U波增大、促发TDP的发生患者应避免剧烈的、甚至不剧烈的体力活动、有刺激的声、光及情绪激动等对患者家族应普查、以便及早发现隐性患者对Q-T间期延长”[详细内容]

  • Q: 呈肾上腺素能依赖性的预防保健有哪些?
    郑丽娟

    “你好,应禁用延长心室复极的有关药物(如异丙肾上腺素等儿茶酚胺类药物和阿托品等),因为可使Q-T间期延长,T、U波增大,促发TDP的发生。患者应避免剧烈的、甚至不剧烈的体力活动,有刺激的声、光及情绪激动等。对患者家族应普查”[详细内容]

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