- 胆道闭锁
胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
(一)发病原因
病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及黄疸，也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生。此外，病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化，肝门及胆管周围有炎症细胞浸润，肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死，胆管闭塞处肉芽组织形成。通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究，发现两者肝组织病变相似，仅程度不同。肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出 查看详细内容>>
渐进性黄疸，巩膜黄染是最早的体征。黄疸可出现在出生后不久或1个月内，亦有在生理性黄疸消退1～2周后，本应逐渐消退，反而呈进行性加重。随着黄疸的加重，粪便由正常黄色变淡以至白陶土色。有时由白陶土色又转为淡黄色，这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色。尿色加深，犹如浓茶色。
最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血。5～6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病、抽搐;维生素K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻 查看详细内容>>
本病与下列疾病相鉴别：
1.新生儿肝炎 本病与新生儿肝炎鉴别最困难。有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变。约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大。经一般治疗，多数4～5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈。所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。
(1)临床鉴别要点：肝炎男婴多于女婴，而胆道闭锁女婴多于男婴 查看详细内容>>
胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。
接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度 查看详细内容>>
1、Kasai手术 BA治疗需采用手术方法才能实现，通常采用Kasai手术恢复正常胆流，以期实现肝功能的改善，达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化，肝移植是唯一的治疗方法。 Kasai手术根据手术方式分为开放式和腹腔镜手术，开放式手术即传统的Kasai手术，在BA的手术治疗中已成为广泛应用的术式，而腹腔镜下的Kasai手术由于技术要求高，当前其应用主要集中在少数几个小儿外科中心。Esteves E于2002年首次采用腹腔镜Kasai术治疗BA患儿，随着腹腔镜技术的推广和应用，该技术逐步受到认可，但当前对腹腔镜Kasai手术的疗效还存在争议。腹腔镜手术与开 查看详细内容>>
更多>>可能患有疾病
疾病名称就诊科室典型症状
- 胆汁性肝硬化 内科 菌尿 疲乏 日轻夜重的瘙痒 色素斑 夜盲 忧郁 脂肪泻 胆汁潴留 肝叶萎缩 肝掌 腹水 肝肿大 碱性磷酸酶增高 门静脉血流郁滞 角膜色膜环 黄疸
- 黄疸 内科 钝痛 高热 寒战 肝掌 恶心 粪便中排出的粪胆原增加 肝功能受损 肝脏肿大 消化不良 蜘蛛痣 皮肤呈浅黄或深金黄色 手掌呈黄色 皮肤呈黄绿或绿褐色 皮肤瘙痒 食欲减退 腹痛
- 甲型肝炎 传染科 大便色浅 恶心 乏力 肝肿大 大块肝细胞坏死 食欲不振 腹痛 食欲减退 肝郁气滞 畏寒 心动过缓
- 先天性胆道闭锁 内科 抽搐 发绀 巩膜黄染 精神萎靡 肝内淤胆 肝脾肿大 腹水 腹泻 门脉高压 维生素D缺乏 皮肤干燥 胆道梗阻
- 乙肝 肝病科 出血倾向 单项ALT升高 低热 肝掌 恶心 乏力 肝病容 黄疸 肝脏肿大 腹胀
- 流产 妇产科 不全流产 持续性下腹疼痛 反复出血 稽留流产 剧烈疼痛 难免流产或不可避免流产 凝血功能障碍 孕妇小腹痛 阴道出血 尿妊娠试验阳性 下腹坠痛 盆腔下垂感 盆腔沉重感
得了胆道闭锁怎么办