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胆道闭锁

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异,以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4~5倍,男女之比为1∶2。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  (一)发病原因   病因尚无明确结论,早期认为该病为先天性胆管发育异常,与胚胎期第4~10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而,对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁,相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便,数周后才出现灰白色大便及黄疸,也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生。此外,病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化,肝门及胆管周围有炎症细胞浸润,肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死,胆管闭塞处肉芽组织形成。通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究,发现两者肝组织病变相似,仅程度不同。肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主,而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出 查看详细内容>>
  渐进性黄疸,巩膜黄染是最早的体征。黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸消退1~2周后,本应逐渐消退,反而呈进行性加重。随着黄疸的加重,粪便由正常黄色变淡以至白陶土色。有时由白陶土色又转为淡黄色,这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔,使粪便着色。尿色加深,犹如浓茶色。   最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,贫血。5~6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病、抽搐;维生素K缺乏,血清凝血酶减少,出现皮下淤血及鼻 查看详细内容>>
  本病与下列疾病相鉴别:   1.新生儿肝炎 本病与新生儿肝炎鉴别最困难。有学者认为,胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变。约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段,梗阻性黄疸的表现,极似胆道闭锁,但此类患儿肝外胆道大部分正常,很少见脾大。经一般治疗,多数4~5个月后,胆道疏通,黄疸逐渐消退,可自然痊愈。所以通过长时间的临床观察,可作出鉴别诊断,是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术,可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤,即使手术,效果也不佳,因此早期鉴别诊断十分重要。   (1)临床鉴别要点:肝炎男婴多于女婴,而胆道闭锁女婴多于男婴 查看详细内容>>
  胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题。   接受手术无疑能延长生存,报告3年生存率为35~65%。长期生存的依据是:①生后10~12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度 查看详细内容>>
  1、Kasai手术  BA治疗需采用手术方法才能实现,通常采用Kasai手术恢复正常胆流,以期实现肝功能的改善,达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化,肝移植是唯一的治疗方法。  Kasai手术根据手术方式分为开放式和腹腔镜手术,开放式手术即传统的Kasai手术,在BA的手术治疗中已成为广泛应用的术式,而腹腔镜下的Kasai手术由于技术要求高,当前其应用主要集中在少数几个小儿外科中心。Esteves E于2002年首次采用腹腔镜Kasai术治疗BA患儿,随着腹腔镜技术的推广和应用,该技术逐步受到认可,但当前对腹腔镜Kasai手术的疗效还存在争议。腹腔镜手术与开 查看详细内容>>
得了胆道闭锁怎么办
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更多>>医患问答
  • Q: 黄疸一直没消退,检查考虑胆道闭锁
    石计朋

    “如果已经确诊是胆道闭锁的问题的话,建议尽快手术治疗,三个月内手术效果比较好,时间越长,手术的效果越是不好的,手术的话,也需要看看堵塞的部位,看看是不是适合手术”[详细内容]

  • Q: 检查结果是先天性胆道闭锁,手术成功率是多
    白艳辉

    “病情分析:先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞,并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一.手术是治愈的惟一方式。指导意见:如胆道闭锁尽可能在3月内手术,如一般情况”[详细内容]

  • Q: 儿童医院确诊为胆道闭锁,现在吃中药
    丰培学

    “病情分析:这情况建议手术的, 建议母乳喂养,母乳含有宝宝必须的营养,指导意见:促进生长发育,增强抵抗力,减少腹泻、呼吸道和皮肤感染,有助于宝宝智力发育,”[详细内容]

  • Q: 总胆红素下降了还会不会是胆道闭锁
    仝兰凤

    “你好,依据你的描述,你所说的这种情况,考虑可能是胆囊比较小,核磁共振没有显示胆道闭塞。建议你不要担心,保持良好的情绪,在此期间,如果不放心,你最好去省级以上的公立大医院再做进一步的详细检查以确诊,并根据医生的指导意见采取”[详细内容]

  • Q: 胆道闭锁的宝宝经常放屁是不是个好现象
    周锦龙

    “你好,根据你的描述,手术治疗是先天性胆道闭锁唯一有效方法,建议你保持平和心态,及时带宝宝到正规医院腹部外科就诊,择期手术治疗,以避免发展为不可逆性肝硬化。”[详细内容]

  • Q: 孩子做胆道闭锁手术已三年多肝功不是很好
    刘树辉

    “病情分析:肝功能是不好,是不是还有乙肝呢,不过你这个手术没有好的话也是会引起肝功能异常的指导意见:如果是没有接种疫苗的话可以的,多照顾好小孩,一般不会有太大问题,注意孩子饮食营养,少吃零食”[详细内容]

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