短颈畸形是指两个或两个以上颈椎融合,主要表现为颈椎缩短者。先天性颈椎融合畸形也称颈椎分节不良,此病于1912年首先由Klippel和Feil报道,故称为Klippel-Feil综合征。为两个或两个以上颈椎融合性畸形,表现为颈椎数目减少,颈项缩短,头颈部运动受限,并常伴有其他部位的畸形,少数患者可伴有神经系统障碍。 患者颈部较正常... [全文阅读]
这种颈椎发育畸形可为全部颈椎或几个颈椎融合,也可为椎体、椎板、椎弓和棘突的局部融合。畸形发生的原因并不清楚。通常认为,在胚胎发育过程中,本应形成椎间盘的间叶组织发育障碍,当椎体终板成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或软骨化直至骨化,形成椎体间融合。少数先天性颈椎融合与遗传有关。
查看详细内容>>本病通过典型症状(颈部短粗、后发际低平)和影像学相关检查,不难与颈椎病等相鉴别。
先天性颈椎融合畸形有三大临床特点:颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点,Gray等认为只有32%出现典型的三联症。
1.颈部短粗:常不太明显,但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称,从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽,呈翼状颈。
2.后发际低平:主要表现为后发际明显低于正常人。
3.颈椎活动受限:由于椎体的融合,使颈椎的活动范围明显受限,旋转和侧 查看详细内容>>
本病为先天性疾病,无有效预防措施。短颈畸形治疗方案的选择主要根据畸形椎体的数目、部位以及有无神经症状。
1、单纯中下位颈椎融合引起的短颈畸形,早期常无神经症状,不需特殊处理,但应注意避免颈椎过度活动,防止外伤,延缓颈椎退变的进程;对颈部外观丑陋者,可行双侧颈部皮肤“Z”型成形术或双侧胸锁乳突肌切断术改善外观。晚期因颈椎退变引起椎管狭窄出现脊髓受压症状者,可根据脊髓受压部位行前路或后路减压术。
2、上颈椎融合引起的短颈畸形,因可在早期出现神经症状,应予以高度重视。对无神经症状者,应随访观察,防止颈部外伤,减少颈部活动或局部颈托固定,对出现神经症状者,可采用相 查看详细内容>>
疾病名称就诊科室典型症状
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