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儿童型肌张力障碍

变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathic torsion myodystonia),曾称为变形性肌张力不全,是一组较常见的锥体外系疾病,其特点是在开始主动运动时,主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩,呈现特殊的扭转姿势或体位。本病的异常运动主要以局部肌张力不全开始,逐渐发展为全身性肌张力不全。由于本病起病... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法

  (一)发病原因

  本症为遗传性疾病,主要为常染色体显性遗传,病因不明。

  (二)发病机制

  1.锥体外系生理解剖功能 锥体外系结构非常复杂,广义地讲,除锥体系外,所有与运动有关的中枢神经结构都可属于锥体外系。锥体外系包括基底节、黑质、红核、丘脑底核、小脑齿状核和脑干网状结构等,其中主要的结构是基底节。基底节包括尾状核和豆状核两部分,豆状核分为外侧部的壳核和内侧部的苍白球,尾状核和壳核合称纹状体。锥体外系是多神经元结构,其传导通路形成一个大的循环圈,在循环圈中兴奋性介质为乙酰胆碱,抑制性介质为多巴胺,它保证锥体系统启动的主动运动更精细准确和稳定 查看详细内容>>

  遗传性肌张力不全为慢性进行性疾病,各例之间症状的轻重差别很大。起病年龄因遗传型而不同。显性型6~14岁起病(范围1~40岁);隐性型起病年龄平均为10岁,亦见于其他年龄;X连锁遗传型多在25~45岁起病。

  扭转性肌张力不全的早期症状多以某一限局部位的肌张力不全症状开始,表现为主动肌和拮抗肌同时持续性收缩,从而引起运动障碍,并使受累部位固定于特殊的体位或姿势。显性型者,早期多表现为身体中轴肌肉的异常姿势,特别是斜颈,也有的以躯干或骨盆肌的扭曲姿势为主要特征。隐性遗传型者多以一侧下肢的步态异常或手的姿势异常为首发表现,走路时呈内翻足体位,书写时有困难。早期的异常体位或姿势 查看详细内容>>

  肌张力不全是一组症状,除了见于本病以外,还见于很多疾病。

  1.后天获得的非进行性肌张力不全 见于围生期窒息,缺氧,脑性瘫痪,脑炎,外伤,中毒(如CO中毒),脑血管病等。亦可见于多发性硬化和肿瘤。

  2.药物诱发性肌张力不全 可见于服用卡马西平(酰胺咪嗪)、苯妥英钠、酚噻嗪类、丁酰苯类(包括氟哌啶醇)、氯喹、抗组胺药、三环抗抑郁药、锂剂等。服氟哌啶醇第1剂后即可出现肌张力不全,表现为斜颈、角弓反张体位、牙关紧、动眼危象、吞咽和发音障碍,减量或停用即可消失。

  3.先天性代谢异常伴肌张力不全症状 这类疾病还有其他进行性神经系症状, 查看详细内容>>

  1、做好遗传性疾病预防工作。

  2、抗胆碱能药物(安坦、苯甲托品、多巴胺),对局灶性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位,应用精制肉毒毒素A作局部注射是首选治疗措施。毒素注射进入受累及的肌肉后,能减弱不自主收缩的力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响。肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障碍特别有效。剂量须高度个体化。每隔3~6个月须重复注射治疗.应当由有经验的医生来执行注射治疗。

  3、立体定向丘脑毁损术、立体定向苍白球毁损。对肌张力障碍手术适应征的界定目前仍有困难,其主要原因是病因不同和临床症状的多样性。

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  治疗措施有药物、局部注射A型肉毒素和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒素,对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒素。药物或A型肉毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。 查看详细内容>>
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更多>>医患问答
  • Q: 儿童型肌张力障碍的鉴别
    李红

    “你好.引起继发性肌张力障碍的原因有:代谢性疾病:如氨基酸和脂质代谢病等 引起继发性肌张力障碍还有一些其他的原因:如外伤、感染、肿瘤、血管病、药物和中毒等。”[详细内容]

  • Q: 儿童型肌张力障碍该怎么治疗?
    陈建飞

    “您好,儿童型肌张力障碍,治疗应进行综合疗法,需多学科协作制定治疗和康复方案,包括神经、理疗、职业治疗和特殊咨询等。亦应有心理治疗和情绪调整。药物治疗适用于每一病例。选择一个正规的医院来进行治疗。”[详细内容]

  • Q: 儿童型肌张力障碍怎么办
    李芷若

    “你好!儿童型肌张力障碍是一组较常见的锥体外系疾病,病情特点是在开始主动运动时,主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩,呈现特殊的扭转姿势或体位。最后导致儿童型肌张力障碍。”[详细内容]

  • Q: 如何治疗儿童型肌张力障碍?
    张欣欣

    “你好,肌张力障碍,可以考虑中医治疗,效果要比单纯的西药疗效更佳初步建议,可以采取外用针灸,内用口服中药的治疗方案,禁食辛辣油腻生冷,希望早日康复”[详细内容]

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更多>>饮食宜忌

儿童型肌张力障碍宜吃食物[牛奶][鱼][水果]一一1、宜吃营养丰富的食物,特别要增加蛋白质的摄入。 [点击查看详情]

儿童型肌张力障碍忌吃食物一一1、忌食寒凉食物,以免损伤脾胃功能。 2、忌食油炸[点击查看详情]

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