- 肺动脉闭锁
室间隔完整的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显 查看详细内容>>
通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况，右心导管及心脏造影检查（心脏造影检查就是将一根很细的导管插入到你的主动脉里，然后通过导管前面的小口向主动脉血液注入造影剂，使X射线可以将沿血管流动的造影剂在显示屏中显示出来血管及心脏的形态来。）是显示本病的关键。 查看详细内容>>
1.伴有室间隔缺损临床表现与法洛四联症相似，只是青紫较四联症出现为早，多发生于生后数日，收缩期杂音往往较轻，胸、背部可能听到来自动脉导管未闭或支气管侧枝循环的连续性杂音，第l心音之后常可听到收缩早期喷射音，心底部第2心音增强而单一。x线检查可见心影增大，心腰部明显凹陷，肺叶可能见到网状支气管侧枝循环影。超声心动图可以确诊。 2.室间隔完整临床表现类似重度肺动脉瓣狭窄，患儿多数于生后数日内死亡。如果动脉导管持续开放、缺氧较轻，病孩可能存活数周，但在一般情况下青紫显著，缺氧严重，且有阵发性发作，易合并心力衰竭，肝脏肿大。颈静脉仅波高大。常可听到连续性杂音，来自动脉导管未闭或仅有轻度收缩期杂音 查看详细内容>>
如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。 查看详细内容>>
治疗方法根据超声心动图所见的右心形态，特别是漏斗部的大小等情况决定。如条件合适可选择双心室修补手术，如不合适则可采用改良 锁骨下动脉与肺动脉吻合术，日后再施行Fontan手术。近年来有报道试用镭射贯穿闭锁的肺动脉瓣取得成功。 查看详细内容>>
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疾病名称就诊科室典型症状
- 房间隔缺损 内科 疲劳 气短 心悸 心前区隆起 心脏扩大 紫绀 心力衰竭 心血管造影见双球征
- 肺动脉瓣关闭不全 内科 肺动脉杂音 心脏震颤 心音异常 心脏杂音 心脏扩大 心悸 活动后气促
- 肺动脉口狭窄 外科 乏力 劳累后心悸 气急 颈静脉怒张 紫绀 收缩期杂音 收缩期震颤 头晕 心脏排血受阻
- 肺静脉异位引流 外科 心悸 气急 乏力 紫绀 呼吸困难 右心衰竭 心室肥大 肺动脉杂音 咯血 右侧束支传导阻滞
- 小儿法洛四联症 急诊科 抽搐 发绀 肺动脉狭窄 呼吸困难 脑缺氧 小儿哭闹不安 动脉导管未闭 蹲踞现象 收缩期杂音 口唇和甲床略带青紫 头昏
- 主动脉口狭窄 外科 疲劳 呼吸困难 心前区隐痛 易昏厥 心力衰竭
得了肺动脉闭锁怎么办