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肺动脉闭锁

肺动脉闭锁容易与哪些症状混淆?

  1.伴有室间隔缺损临床表现与法洛四联症相似,只是青紫较四联症出现为早,多发生于生后数日,收缩期杂音往往较轻,胸、背部可能听到来自动脉导管未闭或支气管侧枝循环的连续性杂音,第l心音之后常可听到收缩早期喷射音,心底部第2心音增强而单一。x线检查可见心影增大,心腰部明显凹陷,肺叶可能见到网状支气管侧枝循环影。超声心动图可以确诊。

  2.室间隔完整临床表现类似重度肺动脉瓣狭窄,患儿多数于生后数日内死亡。如果动脉导管持续开放、缺氧较轻,病孩可能存活数周,但在一般情况下青紫显著,缺氧严重,且有阵发性发作,易合并心力衰竭肝脏肿大。颈静脉仅波高大。常可听到连续性杂音,来自动脉导管未闭或仅有轻度收缩期杂音,来自三尖瓣关闭不全,心底部第2心音单一,因肺动脉瓣关闭音消失所致,X线检查心影轻度或极度增大,心腰部明显凹陷,肺野血管影减少。心电图显示P波高尖,右心室发育不良时,可见左心室肥大,但电轴往往在正常范围或轻度右偏,此点与三尖瓣闭锁时的电轴左偏不同。超声心动图可确诊。可显示肺动脉闭锁、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形态和启闭功能,并测得卵圆孔或房间隔缺损的大小。心导管检查可发现右心房、右心室压力增高,心血管造影可证实右心室为一盲腔,造影剂自右心房经房间隔缺损,进入左心房、左心室和主动脉,尚可见到造影剂进人肺循环的通道。

  通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况,右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。