- 高氨血症
肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。病理主要由肝功能影响，人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质，但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分，如体内生物素不足，酶活性下降，氨便不能顺利代谢，则可引起高氨血症。肝功能衰竭、终末期肝硬化等等容易导致此病发生。 查看详细内容>>
1.血氨增高 本病时血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值为27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血症昏迷时，血氨可高达352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl)。 2.氨基酸定量分析 检查血和尿的氨基酸，以判定有无特异性增高。应特别注意谷氨酸、谷氨酰胺、丙氨酸、瓜氨酸、精氨酸和精氨酰琥珀尿的定量分析，以区别尿素循环的酶缺陷。 3.蛋白负荷试验 尿素循环障碍时，对蛋白食不耐受，可做蛋白负荷试验以供临床诊断和杂合子检出。早餐自然进食，给蛋白质1g/kg，观察血氨以及血、尿中氨基酸和乳清酸的变化，每2小时测1次， 查看详细内容>>
高氨血症需要和下面的症状相互鉴别。 1.新生儿一过性高氨血症(neonatal transient hyperammonemia) 主要见于早产儿。血氨极高者症状出现早，有严重神经系统抑制症状，呼吸困难。如及早血液透析，可在5天内症状缓解，预后较好。低体重儿也可见到无症状性高氨血症，原因不明。 2.有机酸尿症(organic acidurias) 常伴高氨血症。其特点是：血氨基酸定量正常，尿乳清酸不高，尿中有特异的有机酸增多，血糖低，血甘氨酸增高，有代谢性酸中毒。 3.赖氨酸尿性蛋白不耐症(lysinuric protein intolerance) 伴有高氨血症。由于肾小管和肠上皮 查看详细内容>>
高氨血症的治疗 [1]应尽快从体内排出血氨，同时给予足够的热量及必需氨基酸以减少体内蛋白质得分解。 [2]静脉输入足量的液体及电解质，为补充热量可加入葡萄糖及胰岛素，静脉输入脂肪每天1g/kg。 [3]静脉输入苯甲酸钠和苯乙酸钠。由于肾脏对氨的清除能力低下，因此有必要使氨形成一种易于被肾脏清除的化合物，苯甲酸钠能与内源性的甘氨酸结合形成马尿酸，后者的肾脏清出率甚高，苯乙酸钠与谷氨酸结合形成苯乙酸谷氨酸而易与从尿中排出。急救时可用苯甲酸钠及苯乙酸钠各250mg/kg加入10%葡萄糖，液体量按20ml/kg，于2小时内静脉输入，以后每日给苯甲酸钠和苯乙酸钠各250~500mg/kg静脉输 查看详细内容>>
1、急性高氨血症性昏迷的治疗 （1）清除致病因素：静脉滴注葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。禁蛋白摄入。做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。 （2）药物治疗： 苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg，随之0.25～0.5g/（kg·d）；或用同量的苯乙酸钠。苯甲酸钠亲油性较大，易穿透细胞膜进入细胞体内，干扰细胞膜的通透性，抑制细胞膜对氨基酸的吸收。 盐酸精氨酸：0.8g/kg即刻给，以后0.2～0.8g/（kg·d）。需注意滴注速度。若滴注太快，可能会引起流涎、潮红、呕吐等不良反应。 2、尿素循环缺陷时的高氨血症常需长期治疗。 （1）饮食疗法：长期控制饮食。给 查看详细内容>>
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疾病名称就诊科室典型症状
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Q:
高氨血症是什么原因导致的，
王飞
“病情分析：一般来说我们体内的氨主要就是指导意见：体内的氨基酸代谢后的产物主要就是肝脏代谢的所以跟肝脏有很大的关系 提问人的追问 2014-06-08 18:53:08我要挂什么科”[详细内容]
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Q:
高同型半胱氨酸血症原因?
韩俊来
“你好,引起甲硫氨酸代谢障碍的原因有遗传和环境营养两种因素。遗传因素引起三种关键酶即甲烯四氢叶酸还原酶(MTHFR)、胱硫醚缩合酶(CBS)、甲硫氨酸合成酶(MS)缺乏或活性降低。先天性胱硫醚缩合酶缺陷症或胱氨酸尿症纯合子”[详细内容]
- Q: 小儿先天性高氨血症是怎么回事？