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高氨血症

肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。病理主要由肝功能影响,人体每天摄入的蛋白,在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法

  人体每天摄入的蛋白,在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质,但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分,如体内生物素不足,酶活性下降,氨便不能顺利代谢,则可引起高氨血症。肝功能衰竭、终末期肝硬化等等容易导致此病发生。

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  1.血氨增高 本病时血氨常为234.8~587μmol/L(400~1000μg/dl),正常值为27~82μmol/L(46~139μg/dl)。高氨血症昏迷时,血氨可高达352.2~1526.2μmol/L(600~2600μg/dl)。

  2.氨基酸定量分析 检查血和尿的氨基酸,以判定有无特异性增高。应特别注意谷氨酸、谷氨酰胺、丙氨酸、瓜氨酸、精氨酸和精氨酰琥珀尿的定量分析,以区别尿素循环的酶缺陷。

  3.蛋白负荷试验 尿素循环障碍时,对蛋白食不耐受,可做蛋白负荷试验以供临床诊断和杂合子检出。早餐自然进食,给蛋白质1g/kg,观察血氨以及血、尿中氨基 查看详细内容>>

  高氨血症需要和下面的症状相互鉴别。

  1.新生儿一过性高氨血症(neonatal transient hyperammonemia) 主要见于早产儿。血氨极高者症状出现早,有严重神经系统抑制症状,呼吸困难。如及早血液透析,可在5天内症状缓解,预后较好。低体重儿也可见到无症状性高氨血症,原因不明。

  2.有机酸尿症(organic acidurias) 常伴高氨血症。其特点是:血氨基酸定量正常,尿乳清酸不高,尿中有特异的有机酸增多,血糖低,血甘氨酸增高,有代谢性酸中毒。

  3.赖氨酸尿性蛋白不耐症(lysinuric protei 查看详细内容>>

  高氨血症的治疗

  [1]应尽快从体内排出血氨,同时给予足够的热量及必需氨基酸以减少体内蛋白质得分解。

  [2]静脉输入足量的液体及电解质,为补充热量可加入葡萄糖及胰岛素,静脉输入脂肪每天1g/kg。

  [3]静脉输入苯甲酸钠和苯乙酸钠。由于肾脏对氨的清除能力低下,因此有必要使氨形成一种易于被肾脏清除的化合物,苯甲酸钠能与内源性的甘氨酸结合形成马尿酸,后者的肾脏清出率甚高,苯乙酸钠与谷氨酸结合形成苯乙酸谷氨酸而易与从尿中排出。急救时可用苯甲酸钠及苯乙酸钠各250mg/kg加入10%葡萄糖,液体量按20ml/kg,于2小时内静脉输入,以后每日给苯 查看详细内容>>

  1、急性高氨血症性昏迷的治疗

  (1)清除致病因素:静脉滴注葡葡糖和胰岛素,以补充热卡,减少体内蛋白分解。禁蛋白摄入。做血液透析或腹腔透析:以清除过多的氨。

  (2)药物治疗:

  苯甲酸钠:静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg,随之0.25~0.5g/(kg·d);或用同量的苯乙酸钠。苯甲酸钠亲油性较大,易穿透细胞膜进入细胞体内,干扰细胞膜的通透性,抑制细胞膜对氨基酸的吸收。

  盐酸精氨酸:0.8g/kg即刻给,以后0.2~0.8g/(kg·d)。需注意滴注速度。若滴注太快,可能会引起流涎、潮红、呕 查看详细内容>>
得了高氨血症怎么办
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更多>>医患问答
  • Q: 高氨血症是什么原因导致的,
    万梦智

    “病情分析:一般来说我们体内的氨主要就是指导意见:体内的氨基酸代谢后的产物主要就是肝脏代谢的所以跟肝脏有很大的关系 提问人的追问 2014-06-08 18:53:08我要挂什么科”[详细内容]

  • Q: 高同型半胱氨酸血症原因?
    韩俊来

    “你好,引起甲硫氨酸代谢障碍的原因有遗传和环境营养两种因素。遗传因素引起三种关键酶即甲烯四氢叶酸还原酶(MTHFR)、胱硫醚缩合酶(CBS)、甲硫氨酸合成酶(MS)缺乏或活性降低。先天性胱硫醚缩合酶缺陷症或胱氨酸尿症纯合子”[详细内容]

  • Q: 小儿先天性高氨血症是怎么回事?
    刘金华

    “你好,先天性高氨血症是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常,致血氨增高,造成神经系统功能损害,临床症状多为呕吐、嗜睡、激惹、昏迷等。临床罕见。”[详细内容]

  • Q: 经诊断有高同型半胱氨酸血症
    朱娜

    “病情分析:同型半胱氨酸又叫高半胱氨酸,高半胱氨酸较高的人会容易患上血栓症及心血管疾病。高半胱氨酸在高浓度的多酚抗氧化剂下会调降,而多酚抗氧化剂被认为是对心血管系统及免疫系统有某些健康益处。多酚抗氧化剂可以调降心血管疾病的”[详细内容]

  • Q: 想确诊是苯丙酮尿症、高苯丙氨酸血症
    吴志全

    “病情分析:苯丙酮尿症是属于遗传性疾病,没有特效药可以治愈,要使用特制的奶粉才是可以的指导意见:医院方面是可以到公立三甲二甲医院,比较可靠的”[详细内容]

  • Q: 高同型半胱氨酸血症刚检查出来。
    柴士梅

    “病情分析:您好,同型半胱氨酸是心脑血管的一项危险因素,升高了会导致心脑血管疾病的发病率上升。指导意见:您好,您的指标稍高于正常值,最好能查一下血脂、血糖、血压、颈动脉超声等,明确有无器质性的改变。如果有的话,需要积极的治”[详细内容]

  • Q: 经诊断有高同型半胱氨酸血症
    朱娜

    “病情分析:同型半胱氨酸又叫高半胱氨酸,高半胱氨酸较高的人会容易患上血栓症及心血管疾病。高半胱氨酸在高浓度的多酚抗氧化剂下会调降,而多酚抗氧化剂被认为是对心血管系统及免疫系统有某些健康益处。多酚抗氧化剂可以调降心血管疾病的”[详细内容]

  • Q: 孩子她刚满月治疗治高苯丙氨酸血症是不也有
    崔冬青

    “你好高苯丙氨酸血症,是一种先天性氨基酸代谢障碍,是以苯丙氨酸羟化酶活性缺乏,导致血浆苯丙氨酸浓度升高,造成严重的智能迟缓。你的宝宝满月后才治疗。不能保证对智力一点儿没有影响,但是尽早治疗对愈后也是很好的。饮食控制是终生的”[详细内容]

  • Q: 谁能告诉我高同型半胱氨酸血症需要治疗吗,
    李法权

    “病情分析:同型半胱氨酸是体内代谢中间产物,高同型半胱氨酸血症病因有遗传性和营养性两种,导致相关代谢不能有效完成,产生同型半胱氨酸堆积。指导意见:高同型半胱氨酸血症治疗是补充叶酸和B12,使同型半胱氨酸更多的代谢为对身体无”[详细内容]

  • Q: 高同型半胱氨酸血症是怎治疗?
    彭祖红

    “这个治疗方法很简单的,静脉注射庆大霉素和青霉素,滴注速度不要太快,四个小时就可以了,这样效果比较好。这个时候应该可以静脉注射一些葡萄糖容易,里面加一点钾离子,就可以了。”[详细内容]

  • Q: 高同型半胱氨酸血症的治疗
    胡春艳

    “高同型半胱氨酸血症,容易引起心脑血管疾病,造成脑卒中,所以对生命是有一定危险性的,平时一定要进行复查,用药物进行控制,平时不能吃油腻性的食物。”[详细内容]

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