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高度膨胀的毛细血管襻

病理上有特征性的形态学改变――肾小球体积增大,高度膨胀的毛细血管襻,内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者,应注意是否存在脂蛋白肾小球病,脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病,其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子,肾外无脂蛋白栓塞表现。脂蛋白肾小球病多见于男性,男女比例为15∶8。平均发病年龄为32岁(4~49岁)。多数病例为散发性,少数为家族性发病。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  本病呈常染色体隐性遗传。脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明,多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道,脂代谢异常会促发肾小球损伤。而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病(包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加,相当常见的是肾内脂质沉着是继发于肾病综合征,高脂血症是其特征性的表现,因为肾病综合征经过有效的治疗而使血浆脂质正常化,这种情况下高脂血症是肾脏疾病的后果。 查看详细内容>>
  正常情况下肾脏可以含有少量脂类物质,当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时,可以认为是肾脏脂类沉着病。临床上可将其分为原发性与继发性两大类,应与脂蛋白肾小球病进行鉴别。综上所述,对于病理上有特征性的形态学改变――肾小球体积增大,高度膨胀的毛细血管襻,内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者,应注意是否存在脂蛋白肾小球病,若组织化学染色脂蛋白阴性,电镜下证实有脂蛋白栓 塞而肾外无脂蛋白栓塞的证据,结合脂代谢异常的实验证据,脂蛋白肾小球病的诊断可以确立。 查看详细内容>>
  高度膨胀的毛细血管襻的鉴别诊断:  1、原发性脂类沉积病  (1)Fabry病:是一种先天性溶酶体酶α半乳糖苷酶A缺乏导致的先天性溶酶体贮积病,多发生在男性。本病几乎可累及机体所有的组织,临床上主要表现为感觉异常、肢端疼痛、皮肤呈现血管角质瘤病,多见于躯干中部,常累及阴囊、臀部、大腿根部、脐部及口腔黏膜,皮疹红色带紫,压之不褪色,青春期病变尤其明显。心脑血管病变可表现为心绞痛、心肌梗死、缺血性脑卒中,其他病变还包括角膜混浊或萎缩,视网膜或结合膜扭曲,白内障等。肾脏改变表现为轻度蛋白尿、偶尔并发血尿、罕见肾病综合征。可见轻度高血压,少数患者表现为较严重的肾小管功能异常,如肾性尿崩症或远端肾小 查看详细内容>>
  本病为遗传性疾病,尚无有效预防措施防止其发生。对明确诊断患者要积极降血脂及对症治疗,以控制病情发展,预防肾功能衰竭的发生。注意日常的增强体质饮食上少盐,少吃辛辣的,积极锻炼身体很重要,看看有无并发的病症,注意调整饮食,心情舒畅很重要 查看详细内容>>

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  • Q: 高度膨胀的毛细血管襻怎么回事?
    刘韵欣

    “你好,本病呈常染色体隐性遗传。脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明,多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道,脂代谢异常会促发肾小球损伤。而肾小球病变也会影响到脂质代谢。”[详细内容]

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