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红细胞寿命缩短

重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子,因β链生成完全或几乎完全受到抑制,以致含有β链的HbA合成减少或消失,而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2),使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高,致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中,形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬,在骨髓内大... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法

  本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。

  1.β地中海贫血 人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制,称为β0地贫;有些点突变使β链的生成部分受抑制,则称为β+地贫。

  β地贫基因突变较多,迄今已发现的突变点达100多种,国内 查看详细内容>>

  根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

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  红细胞偏低:红细胞偏低是患了小儿缺铁性贫血的临床表现。

  红细胞分布宽度偏低:红细胞分布宽度偏低,属于红细胞系统的一个辅助指标。红细胞分布宽度RDW是反应红细胞体积变异性的参数,是通过血细胞分析仪测量获得,多数食品用所测红细胞体积大小的变异系数(RDW-CV)来表示,其参考值为11.5%-14.5%.高于正常值则主要用于鉴别诊断缺铁性贫血与地中海贫血.

  红细胞畸形:红细胞畸形在临床上多提示为肾小球肾炎,尿红细胞形态学检查是近十几年来临床应用较为广泛的方法。其基本原理在于肾小球来源的红细胞因受肾小球基底膜的机械损伤及/或肾内渗透压梯度变化等影 查看详细内容>>

  1.开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。

  2.地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。

  3.维他命之补充 同平常人,于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病,常被给予铁剂补血,应注意。

  4.婚前检查:结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。

  5.产前检查:若夫妻均为带因者,每胎怀孕第1 查看详细内容>>

得了红细胞寿命缩短怎么办
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更多>>医患问答
  • Q: 红细胞寿命缩短是怎么回事
    谢权

    “您好,红细胞寿命缩短一般是血液里面的嗜血细胞增多后,导致红细胞寿命缩短,这样血液里的含氧量就会不足,这样也就导致了你有的时候就会觉得头晕或者乏力的情况,平时的时候多注意营养方面的搭配和调节,或者去专业的医院开一些药物,总”[详细内容]

  • Q: 红细胞寿命缩短的原因
    曾桂娟

    “你好,红细胞寿命缩短是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。”[详细内容]

  • Q: 红细胞寿命缩短是什么原因造成的?
    梁晶学

    “你好,根据你的表述,红细胞寿命缩短一般是血液里面的嗜血细胞增多后,导致红细胞寿命缩短,这样血液里面的带氧量就会不足,你有的时候就会觉得头晕,呼吸困难的。还是要去医院检查下,然后服用药物来彻底治疗的。”[详细内容]

  • Q: 怎么预防红细胞寿命缩短?
    张灵玲

    “你好,红细胞寿命缩短是遗传引起的,建议应该开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。”[详细内容]

  • Q: 红细胞寿命缩短可以治疗吗?
    王丽娟

    “指导意见:你好,根据你的描述可以判断为是由于蛋白的基因丢失所造成的,平时多注意营养方便的搭配和调节,如果病情比较严重可以选择就近的专业医院去诊断治疗。”[详细内容]

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更多>>饮食宜忌

红细胞寿命缩短宜吃食物[蟹肉][鱼肉][西红柿]一一1.宜吃含有珠蛋白丰富的食物; 2.宜吃含有铁元素[点击查看详情]

红细胞寿命缩短忌吃食物一一1.忌吃碳酸型的饮料; 2.忌吃味厚的食物。[点击查看详情]

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