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红细胞增多

红细胞增多容易与哪些症状混淆?

  红细胞增多症需要和下面的症状相互鉴别。

  一、真性红细胞增多症

  真性红细胞增多症(polycythemia vera)是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1/10万,多发生在60岁左右的老年人,儿童时期极罕见,发生在25岁以下的只占所有病例的1%。

  起病大多缓慢。由于红细胞增多,导致血液粘稠度增加,血流缓慢,微循环障碍,全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等,颜色深紫等。约1/3病人有舒张血压增高现象。

  骨髓细胞染色体检查可见多种非特异性畸变,如第8三体、第9三体或5和7或22部分缺失等。

  红细胞计数大多在6~10×1012/L(600万~1000万/mm3)以上,血红蛋白160~250g/L(16~25g/dl),红细胞压积 54%~80%,白细胞中度增高。血小板增多可达400~1100×109/L(40万~110万/mm3)。骨髓增生活跃,粒细胞/红细胞下降。血红蛋白F轻度增高,白细胞碱性磷酸酶和血浆B12增高。红系祖细胞在体外培养不需要红细胞生成素即可增殖。动脉血氧饱和度>92%。

  治疗方法有:

    1、静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3d放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液。

  2、化疗:

  (1). 羟基脲?系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应,每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持在3.5~5×109/L,可长期间歇应用羟基脲。

  (2). 烷化剂?有效率80%~85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少,为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法:开始剂量环磷酰胺为100~150mg/d,白消安,马法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d,缓解后停用4周后可给维持剂量,环磷酰胺为每日50mg,白消安等为每日或隔日2mg。

  (3). 三尖杉酯碱?国内报告应用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d,中数缓解期超过18个月。

  3、α干扰素治疗:?干扰素有抑制细胞增殖作用,近年也已开始用于本病治疗,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少。 缓解率可达80%。

  4、放射性核素治疗 32P的β射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107~14.8×107Bq,约6周后红细胞数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,约75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解,可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用。。

  预后差,多死于静脉栓塞、大出血、或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。

  二、家族性良性红细胞增多症

  家族性良性红细胞增多症(Benignfamilial polycythemia)为常染色体遗传性疾病,有不同的外显性。比较罕见。

  症状较轻,常有头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦;或完全没有自觉症状。病儿面色深红,眼结膜充血,但多无脾脏肿大。

  血象检查仅有红细胞系增生过盛,血红蛋白常在200g/L(20g/dl)以上,血容量增多。白细胞与血小板正常。家族中有同样病人。此症多呈良性经过,可活到正常年若因血液粘稠而产生症状,则可采用放血疗法。

  三、继发性红细胞增多症

  继发性红细胞增多症(Secondarypolycythemia)由许多不同的原因引起。各种可引起红细胞增多症的疾病见下:

  继发性红细胞增多症的分类:

  1.组织缺氧或氧释放障碍

  (1)生理性:

  1)胎儿期

  2)环境中氧含量不足:高原地区

  (2)病理性:

  1)肺换气不足:肺部疾患如支气管扩张、肺心病、肥胖症(Pickwickian Syndrome)

  2)肺动脉、静脉瘘

  3)青紫型先天性心脏病

  4)异常血红蛋白病:血红蛋白M、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差

  2.骨髓生成红细胞的功能增强

  (1)内源性:

  1)肾性:肾胚组织瘤、肾上腺样瘤、多囊肾、肾动脉狭窄等

  2)肾上腺:嗜铬细胞瘤、Cushing综合征、先天性肾上腺增生、肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症

  3)肝:肝细胞瘤

  4)小脑:成血管细胞瘤

  (2)外源性:

  1)应用睾丸酮或类似药物

  2)应用生长激素

  3.新生儿

  (1)经胎盘输血:母亲输血给胎儿,双胎中受血者

  (2)脐带结扎过晚

  单位容积血液中红细胞数和血红蚤白量超过参考值的高限。一般经多次检查,成人男性红细胞>6.0×1012/L,血红蛋白>17g/L;成年女性红细胞>5.5×1012/L,血红蛋白>16g/L即为增多。