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虎眼征

虎眼征应该如何预防与治疗?

  (一)治疗

  目前本病尚无特效疗法,主要是对症治疗,表现肌张力增高和运动迟缓的Parkinson综合征,用左旋多巴(L-dopa)可暂时缓解症状;舞蹈-手足徐动症可选用苯二氮卓类;抗抑郁药可改善患者情绪;痫性发作可用抗癫痫药;神经营养药疗效不明显,螯合剂对驱除基底核铁沉积无效,对于药物治疗无效的患者,可以接受脑起搏器的治疗,是目前较先进的方法。

  Ingold等(1987),Packer等(1990)报道,进食富含维生素E的食物和试用大剂量维生素E治疗,400mg/d,以及单胺氧化酶-β抑制剂(L-Deprenyl,5mg口服,2次/d),但效果不明显。

  对症治疗还可试用茴拉西坦(三乐喜),多奈哌齐(安理申)等药物改善智能,利奥来素和维库溴铵(妙纳)等可改善强直和肌张力障碍,晚期患者留置鼻饲管或胃造瘘。

  (二)预后

  儿童型病程10年左右,多数在20~30岁死于并发症,成人型病程也可多达10余年,起病后10~20年仍能行走。