本病是一种较少见的先天性心脏病，由于在胚胎发育的过程，中心管弯曲不是向右而是向左，导致解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室，此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，而血液方向在生理上仍然正常，不过虽然房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故传导束亦相反。 查看详细内容>>

　　本病有以下几种检查方法：　　(1)胸片检查：心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影，心脏位置异常，如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。　　(2)心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占1/3病例，尚见房室分离，交界处心律失常，阵发性心动过速及室性早搏等。　　(3)超声心动图检查：后方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之间不连接，半月瓣位于一个左前和一个右后方向的平面，收缩时间间期可提示前面大动脉连接于体循环，后面的大动脉流入肺内。　　(4)右心导管检查及心血管造影：可显示出心室，大动脉的轮廓，位置和相互关系，分流情况而明确诊断。 查看详细内容>>

　　根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。　　鉴别诊断　　临床上对本病的鉴别主要是与室间隔缺损和法乐四联症进行鉴别：　　1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别，主要决定于超声心动图检查和右心导管，心血管造影来确诊。　　2.右向左分流组与法乐四联症相似 四联症紫绀明显，心脏呈靴形，右心导管及心血管造影，多普勒超声心动图检查明确诊断。 查看详细内容>>

　　(一)内科治疗 主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。　　(二)外科治疗 根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重紫绀、缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。　　矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来, 解剖矫正手术越来越受到重视。　　目前最常进行的是双调转术, 包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli 手术。心房内调转术常采用Senning 手术或改良Senning 手术; 肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术, 合并较大的V SD 和肺动脉狭窄 查看详细内容>>