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吡咯烷及呱啶尿

吡咯烷及呱啶尿是小儿肾性氨基酸尿症的特征性表现。高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。肾性氨基酸尿是近端肾小管重吸收氨基酸障碍，使大量氨基酸从尿中排出。从尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸、牛磺酸、甲基组氨酸等。此外，丝氨酸、苏氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸等也可有少量排出。... [全文阅读]

症状概况

病因检查诊断鉴别预防治疗缓解方法

　　(一)发病原因是一种家族遗传性疾病，属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。病因与分类：　　1.生理性氨基酸尿由生理变化所致。　　2.病理性氨基酸尿由疾病致氨基酸尿有：　　(1)“肾前性”氨基酸尿： ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。　　(2)“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运缺陷所致。 ①单组氨基酸转运系统缺陷：即近端肾小管对某组氨基酸的转运系统缺陷，而使该组氨基酸从尿中排出，包括赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸、胱氨酸、脯氨酸 查看详细内容>>

　　1.尿液检查尿中含有大量胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸。尿胱氨酸的检查方法如下：　　(1)尿胱氨酸结晶检查：尿胱氨酸排泄量较大者，可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，这对本病的诊断具有重要价值。取晨尿作离心沉淀，光镜检下可见六角形扁平状与苯环式相似的结晶。结晶出现常示尿胱氨酸浓度超过200～250mg/L。　　(2)氰化硝普盐试验：结石与氰化硝普钠呈阳性反应，可作为筛选性诊断试验。将结石研成粉末，放少许于试管中，加1滴浓氨水，后再加1滴5%氰化钠，5min后再加3滴5%硝普钠。　　(3)尿色谱法定量测定：对确认及分型有帮助。　　(4)吡咯烷及呱啶尿：由于空肠对这些氨基酸吸收不良，大量 查看详细内容>>

　　真性细菌尿是指：①膀胱穿刺尿培养，有细菌生长，或菌落数>102/ml。②导尿细菌定量培养≥105/ml。③清洁中段尿定量培养≥105/ml，一次准确性80%;连续两次培养得到同一菌株，菌落数≥105/ml，准确性达95%; 　　特异性氨基酸尿：主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与胱氨酸尿区别。　　肾性糖尿：是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。肾性糖尿可与许多肾小管缺陷，包 查看详细内容>>

　　肾性氨基酸尿是遗传性疾病，临床主要预防胱氨酸尿症引起的尿路结石，有两个基本点：一是降低尿胱氨酸浓度，另一是增加胱氨酸溶解度。如患者尿胱氨酸的排泄量较少，属于“无结石性胱氨酸尿症”，可不予特别治疗，动态观察，定期复查。在水化尿液与碱化尿液的基础上，部分患者给予D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油，可以有效地抑制尿路结石的生长;还可发现经上述治疗后尿胱氨酸浓度控制在138～326mg/gCr，结石逐渐消失。但该药有较大的副作用，30%使用硫普罗宁者有显著副作用，使用D-青霉胺者85.7%发生副作用。Chow等对16例患者进行了研究，他们在使用D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油失败的情况下，使用了卡托 查看详细内容>>

　　吡咯烷及呱啶尿是小儿肾性氨基酸尿症的特征性表现，可进行如下治疗：　　一、治疗　　因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。　　1、饮食控制：因氨基酸尿种类不同而异。　　（1）胱氨酸尿病：应给予低蛋氨酸饮食。　　（2）色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者：应给予高蛋白饮食，补充烟酰胺；但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。　　2、水化尿液：多饮水维持多尿（包括夜间）。要保证24h尿量达4L以上，特别强调夜间临睡前饮水，使夜尿量维持在1.5L以上；因为夜间长时间不饮水，尿液高度浓缩，是胱氨酸尿症形成尿路结石的关键。　　3、对症治疗：　　（1）碱化尿液：胱氨酸尿患者可服枸橼酸钠或碳酸氢钠以碱化尿液，目的 查看详细内容>>

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疾病名称就诊科室典型症状

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病因 诊断鉴别 预防治疗

Q: 吡咯烷及呱啶尿怎么回事？
钟舒婷
“好的，首先的介绍一下，吡咯烷及呱啶尿是肌肉静息时由一个或多个运动单位自发性放电导致肌肉颤动，呈短暂的单一收缩，见于各种下运动神经元损伤疾病及某些正常人。肌电图检查可见自发电位，神经传。是不是那样的，最好的。”[详细内容]
Q: 吡咯烷及呱啶尿是由什么原因引起的？
源毅聪
“你好，发病原因是一种家族遗传性疾病，属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。”[详细内容]

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忌吡咯烷及呱啶尿忌吃食物一一1、忌食油腻或油炸类食物。 2、低盐饮食。 3、忌[点击查看详情]