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门齿间距增宽

门齿间距增宽是甘露糖苷贮积症Ⅱ型的症状之一。甘露糖苷贮积症Ⅱ型多于2 岁后发病,体格与精神运动发育正常,2 岁后开始进行性大脑发育迟缓,频繁的呼吸道感染,面容丑陋,眉粗厚,门齿间距增宽,凸颌,前发际低,有轻度双侧耳聋(多为感觉性)。部分病人可有全血减少。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是主要病因。是因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病临床特征类似Hurler综合征,无黏多糖尿但组织中含甘露糖的成分增加。       正常时这种酶水解低聚糖(oligosaccharide)α-键连接的甘露糖苷。因为该病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷,故糖蛋白不能分解,富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内,主要在脑内,且随尿排出。脑内神经元肿胀,呈气球样,其中的沉积物质就是含甘露糖的糖蛋白。 查看详细内容>>
  根据临床症状,X线表现,反复感染,智力低下,运动迟钝,肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等,即可诊断。       1、周围血象中的中性粒细胞、淋巴细胞及骨髓细胞内可见有空泡肝组织,和其他组织活检,生化分析,显示甘露糖苷增加,及酸性型α-甘露糖苷酶缺乏;尿中含甘露糖的寡糖。          2、X线检查:X线表现为轻度多发性骨发育不全,腰椎椎体发育不全,呈鸟嘴状;髂骨翼轻度外翻,髋外翻畸形,肋骨增宽,长骨的骨骺骨干,掌骨和指骨增 查看详细内容>>
  应与下面的情况相鉴别:  Ⅰ型或婴儿型出生时多发育正常,1岁左右可出现进行性面容丑陋,巨舌,扁鼻,大耳,牙缝宽,头大,手足大,四肢肌张力低下并运动迟钝,但其程度不及Hurler综合征,胸骨隆凸,胸腰驼背,颅盖骨增厚,角膜一般清晰,但也有的患者出现晶体浑浊,初生时部分患者就有耳聋或有语言障碍,智力低下   根据临床症状,X线表现,反复感染,智力低下,运动迟钝,肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等,即可诊断 查看详细内容>>
  预防:  1.一级预防  (1)婚前检查;  (2)遗传咨询;  2.遗传病治疗中总的原则是禁其所忌,去其所余,补其所缺,调节代谢平衡,防止症状的出现。  (1)纠正代谢紊乱:这是目前治疗遗传性代谢病的最主要方法,随着对遗传性代谢病发病机制和中间过程的认识不断深化,此法的适用范围也日益扩大。  (2)纠正酶活性异常 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 小孩子门齿间距增宽是怎么回事啊
    张铮

    “你好,门齿间距增宽是由于遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷。可到正规医院进行矫正,可戴牙套,收紧牙缝。日常注意饮食调养,饮食宜清淡易消化食物,忌辛辣刺激性食物。”[详细内容]

  • Q: 门齿间距增宽是什么原因引起的
    朱文颖

    “你好!门齿间距增宽是甘露糖苷贮积症Ⅱ型的症状之一。甘露糖苷贮积症Ⅱ型多于两岁以后发病,一般患者的体格与精神运动发育都很正常两岁后开始进行性大脑发育迟缓,频繁的呼吸道感染,门齿间距增宽,凸颌,前发际低,部分病人还会全血减少”[详细内容]

  • Q: 最近发现门齿间距增宽怎么回事
    姜圣洋

    “你好,根据你说的情况,考虑是门牙齿间距有点宽,建议到医院找口腔科大夫看看,可能需要拍口腔全景片,看看牙齿的情况,是否有多生牙存在,对症处理。”[详细内容]

  • Q: 门齿间距增宽有什么解决方法?
    吴淑华

    “您好,针对您的这种情况,建议您去专业齿科医院进行矫正,在日常的生活饮食上少食坚硬的食物,少喝碳酸类饮料,这对保护牙齿都有很好的作用,注意饮食结构。”[详细内容]

  • Q: 门齿间距增宽怎么预防?
    陈心得

    “你好,这是一种遗传疾病,可以通过婚前检查;遗传咨询;遗传病治疗中总的原则是禁其所忌,去其所余,补其所缺,调节代谢平衡,防止症状的出现。  ”[详细内容]

  • Q: 门齿间距增宽怎么办?
    刘志钢

    “你好,门齿间距增宽是甘露糖苷贮积症的表现,是患者体内的甘露糖苷酶的缺陷造成的,马上因该找医生配方调理,及早治疗。”[详细内容]

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