拇指征_拇指征是怎么回事_拇指征的原因_拇指征怎么办_免费咨询医生

拇指征

马方综合征也有先天性中胚层发育不良，Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称，其特征是周围结缔组织营养不良，骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。拇指征(thumb sign)：拇指内收，其余4指握拳，拇指尖端超出手掌下侧缘，占一半左右本病病人具有此征。... [全文阅读]

症状概况

病因检查诊断鉴别预防治疗缓解方法

　　(一)发病原因　　本病呈常染色体显性遗传，Dietz等(1991)通过家族的连锁分析，将本病基因定位于15q15～q21.3，在人体很多组织如心内膜，心瓣膜，大血管，骨骼等处，均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积，从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良及出现功能异常，Abraham等(1982)提出，主动脉弹性蛋白有异常，桥粒蛋白和异桥粒蛋白减少，而赖氨酰残基相应增加，是该病的主要改变，病人尿中羟脯氨酸排泄量有增高，血中黏蛋白和黏多糖也增高。　　(二)发病机制　　通过家族的连锁基因定位显性遗传，可以从病人尿中羟脯氨酸排泄量增多来证明，本病为弹力纤维缺损， 查看详细内容>>

　　两性发病，无种族差异，多见于儿童，也可见于成人多数病人出生后即有症状，面容显老，表现为一种忧愁的外观，躯干纤细肌肉不发达，皮下脂肪菲薄。　　1.骨骼改变本综合征病人四肢奇长且细，尤以指(趾)为著。躯干可因侧弯后突而短缩，使四肢显得更为伸长，宛如蜘蛛足，故名蜘蛛指(图1)。肌肉张力降低，关节活动增加，可有超常的运动范围，但脱位罕见。头长，额部圆凸，胸骨畸形多由肋骨过长所致漏斗胸或鸡胸更常见，肩胛隆起呈翼状。全身性结缔组织异常可累及关节囊、韧带、肌腱、肌膜，可导致关节反复脱位、扁平足或高弓足，腭弓高，牙齿不整齐。常见马凡综合征。　　检查方法：　　(1)掌骨指数：在双手X线后前位片上，示 查看详细内容>>

　　疼痛弧征：是肩关节外展活动时，肩峰下间隙内结构与喙肩弓之间反复摩擦、撞击而产生的一种慢性肩部疼痛综合征，是中年以上者的常见病。本病包括肩峰下滑囊炎、冈上肌腱炎、冈上肌腱钙化、肩袖断裂、肱二头肌长头腱鞘炎。其共同临床特征是肩关节主动外展活动时有一疼痛弧，而被动活动疼痛明显减轻甚至完全不痛。　　Homans征：检查方法：病人仰卧，膝关节伸直，小腿略抬高。检查者手持足部用。Homans征阳性时血栓性静脉炎的一个表现。　　撞击征：可发生于自10岁至老年期的任何年龄。部分患者具有肩部外伤史，相当多的患者与长期过度使用肩关节有关。　　腕征：患者以一手在对侧桡骨茎头近端处握住对侧手腕，以拇指和小指 查看详细内容>>

　　多数病人可存活到中年，常死于主动脉瘤破裂和心力衰竭。　　一级预防：遗传病的预防除了从整个人群的角度做好流行病学调查携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率提高人口素质之外，针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生采取通常的措施包括：婚前检查遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。 查看详细内容>>

　　预防注意正确工作时姿势，避免关节的过度劳损，定时休息。患者平时做手部动作要缓慢，避免劳累，少用凉水，以减少局部刺激。对发病时间短、疼痛严重的患者更要充分休息，有助于损伤筋腱的恢复。施用理筋手法要适当，对晚期硬结明显者尽量不用，以免适得其反，可采用封闭或小针刀治疗。 查看详细内容>>

更多>>可能患有疾病

疾病名称就诊科室典型症状

更多>>医患问答

病因 诊断鉴别 预防治疗

Q: 拇指征的病因
王炯
“你好，拇指征的病因是马方综合征也有先天性中胚层发育不良，Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称，其特征是周围结缔组织营养不良，骨骼异常、内眼疾病和心血管异”[详细内容]

查看更多相关问题

更多>>饮食宜忌

宜拇指征宜吃食物[鸭肝][鸡肝][鸡腿菇]一一1.宜吃高热量的食物； 2.宜吃高维生素C的食物；[点击查看详情]

忌拇指征忌吃食物一一1.绝对紧急饮酒； 2.忌吃含有刺激性的食物。[点击查看详情]