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拇指征

马方综合征也有先天性中胚层发育不良,Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称,其特征是周围结缔组织营养不良,骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。 拇指征(thumb sign):拇指内收,其余4指握拳,拇指尖端超出手掌下侧缘,占一半左右本病病人具有此征。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  (一)发病原因   本病呈常染色体显性遗传,Dietz等(1991)通过家族的连锁分析,将本病基因定位于15q15~q21.3,在人体很多组织如心内膜,心瓣 膜,大血管,骨骼等处,均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积,从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良及出现功能异常,Abraham等(1982)提出,主动脉弹性蛋白有异常,桥粒蛋白和异桥粒蛋白减少,而赖氨酰残基相应增加,是该病的主要改变,病人尿中羟脯氨酸排泄量有增高,血中黏蛋白和黏多糖也增高。   (二)发病机制   通过家族的连锁基因定位显性遗传,可以从病人尿中羟脯氨酸排泄量增多来证明,本病为弹力纤维缺损, 查看详细内容>>
  两性发病,无种族差异,多见于儿童,也可见于成人多数病人出生后即有症状,面容显老,表现为一种忧愁的外观,躯干纤细肌肉不发达,皮下脂肪菲薄。   1.骨骼改变 本综合征病人四肢奇长且细,尤以指(趾)为著。躯干可因侧弯后突而短缩,使四肢显得更为伸长,宛如蜘蛛足,故名蜘蛛指(图1)。肌肉张力降低,关节活动增加,可有超常的运动范围,但脱位罕见。头长,额部圆凸,胸骨畸形多由肋骨过长所致漏斗胸或鸡胸更常见,肩胛隆起呈翼状。全身性结缔组织异常可累及关节囊、韧带、肌腱、肌膜,可导致关节反复脱位、扁平足或高弓足,腭弓高,牙齿不整齐。常见马凡综合征。   检查方法:   (1)掌骨指数:在双手X线后前位片上,示 查看详细内容>>
  疼痛弧征:是肩关节外展活动时,肩峰下间隙内结构与喙肩弓之间反复摩擦、撞击而产生的一种慢性肩部疼痛综合征,是中年以上者的常见病。本病包括肩峰下滑囊炎、冈上肌腱炎、冈上肌腱钙化、肩袖断裂、肱二头肌长头腱鞘炎。其共同临床特征是肩关节主动外展活动时有一疼痛弧,而被动活动疼痛明显减轻甚至完全不痛。   Homans征:检查方法:病人仰卧,膝关节伸直,小腿略抬高。检查者手持足部用。Homans征阳性时血栓性静脉炎的一个表现。   撞击征:可发生于自10岁至老年期的任何年龄。部分患者具有肩部外伤史,相当多的患者与长期过度使用肩关节有关。   腕征:患者以一手在对侧桡骨茎头近端处握住对侧手腕,以拇指和小指 查看详细内容>>
  多数病人可存活到中年,常死于主动脉瘤破裂和心力衰竭。   一级预防:遗传病的预防除了从整个人群的角度做好流行病学调查携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护,开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病发生率提高人口素 质之外,针对个体,必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生采取通常的措施包括:婚前检查遗传咨询、产前检查和遗传 病的早期治疗。 查看详细内容>>
  预防注意正确工作时姿势,避免关节的过度劳损,定时休息。患者平时做手部动作要缓慢,避免劳累,少用凉水,以减少局部刺激。对发病时间短、疼痛严重的患者更要充分休息,有助于损伤筋腱的恢复。施用理筋手法要适当,对晚期硬结明显者尽量不用,以免适得其反,可采用封闭或小针刀治疗。 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 拇指征的病因
    王炯

    “你好,拇指征的病因是马方综合征也有先天性中胚层发育不良,Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称,其特征是周围结缔组织营养不良,骨骼异常、内眼疾病和心血管异”[详细内容]

  • Q: 拇指征的鉴别
    丰培学

    “您好,拇指征的鉴别主要是拇指内收,其余4指握拳,拇指尖端超出手掌下侧缘,占一半左右本病病人具有此征可以鉴别出来。”[详细内容]

  • Q: 拇指征怎么办
    解腾飞

    “你好,拇指征多数病人可存活到中年,常死于主动脉瘤破裂和心力衰竭。建议你带着你的孩子去医院做个全面性的检查,让医生给你想想诊断的办法,对症下药。”[详细内容]

  • Q: 如何预防拇指征?

    “你好,遗传病的预防除了从整个人群的角度做好流行病学调查携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护,开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病发生率提高人口素质之外,针对个体,必须采取有效的预防措施,”[详细内容]

  • Q: 拇指征怎么预防呢?
    梁永琪

    “你好,遗传病的预防除了从整个人群的角度做好流行病学调查携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护,开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病发生率提高人口素质之外,针对个体,必须采取有效的预防措施”[详细内容]

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