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尿中有特殊鼠臭味

患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶,以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸,只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用,而酷氨酸的形成障碍影响神经纤维在发育过程中髓鞘形成。其临床特点为严重智力低下,以言语障碍最为严重,85%的患者处于白痴呆水平。伴有运动机能障碍,肌张力或高或低,不能坐下,不能行走,或走路时躯体摇摆。毛发色浅或黄,皮肤白皙,眼睛虹膜色素偏黄或浅蓝色而呈典型碧眼症。皮肤湿疹也较多见,尿有特殊鼠尿臭味。可有锥体束征及其他病理反射。大多数患者脑电图异常。尿中有过量苯丙酮酸排出。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一,人体摄入的苯丙氨酸除用于蛋白质合成外,在肝脏 经苯丙氨酸羟化酶及其辅因子的作用,生成酪氨酸,还有少量苯丙氨酸进入次要代谢途径,经转氨基作用变成苯丙酮酸。酪氨酸也是人体必需的氨基酸,用以合成多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素等重要激素和神经递质及黑色素,也可进一步代谢生成尿黑酸进入三羧酸循环为机体提供能量。有些人因遗传基因缺陷,若苯丙氨酸羟化酶(或辅因子)缺乏或活性减低,致其主要代谢途径受阻。血液中游离苯丙氨酸浓度异常升高,次要代谢途径活跃,致正常代谢时数量很少的产物苯丙酮酸在体液中明显增多,尿中苯丙酮酸增多,于是产生高苯丙氨酸血症及苯丙酮酸尿症。血液中升高的苯丙 查看详细内容>>
  出现典型症状后诊断不难,但往往已经为时过晚。为及时做出诊断,目前我国医院都对所有新生儿做高苯丙氨酸血症的新生儿筛选,且应在婴儿能摄入蛋白质(哺乳)后进行。PKU 与其他类型高苯丙氨酸血症的鉴别靠苯丙氨酸食物耐量试验。辅因子缺陷型病例的诊断需更特异的方法。基因诊断技术的进步使本病在胎儿期的诊断成为可能,屏风。 。   为及时作出诊断,唯一可靠的方法为在新生儿中筛选高苯丙氨酸血症病例。筛选成功的关键是:①测定全部新生儿。②在婴儿能摄入蛋白质(哺乳)后进行。因 PKU婴儿出生时血中苯丙氨酸可在正常水平。检查方法为格思里氏试验(血中含苯丙氨酸时,枯草杆菌的生长即不能为β-2-噻吩丙氨酸所抑制)。 查看详细内容>>
  尿液氨水味:尿路感染者尿会有氨水味。 尿感的诊断不能单纯依靠临床症状和体征,而要依靠实验室检查,有人曾报道对297例住院尿感患者的分析,有症状者只占66.5%。凡是有真性细菌尿者,均应诊断为尿感。真性细菌尿是指:膀胱穿刺尿定性培养有细菌生长;导尿细菌定量培养≥10万/ml;清洁中段尿定量培养≥10万/ml,且为同一菌种,才能确定为真性细菌尿。必须指明,有明显尿频、排尿不适的妇女,尿中有较多的白细胞,如中段尿含菌数>100/ml,亦可诊为尿感,甚至在等待培养报告时,亦可先拟诊为尿感。   尿液烂苹果味:糖尿病酮症酸中毒患者的尿液呈烂苹果味。表现口渴、多饮、多尿及消瘦症状异常加重,并出现全身倦 查看详细内容>>
  治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。市售低苯丙氨酸半合成食品可将每日苯丙氨酸摄入量限制在250~500毫克之内。婴儿出生后60天内给予治疗者,体力和智力发育可正常。 治疗的时间要足够长,一般倾向于在8~10 岁后逐渐放松严格的限制,但若病情有所加重,则应重新恢复治疗。有辅因子缺陷的病例治疗更困难,单纯低苯丙氨酸饮食不能控制症状。因苯丙氨酸降解主要在肝脏进行,故有人建议用肝移植的方法为患者提供酶源以治疗本病。PKU女性妊娠期应继续予以治疗, 否则可致婴儿小头畸型及智力迟钝。 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 尿中有特殊鼠臭味是什么原因啊?
    马强

    “你好,患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶,以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸,只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用,而酷氨酸的形成障碍影响神经纤维在发育过程中髓鞘形成。其临”[详细内容]

  • Q: 为什么尿完尿以后尿中有特殊鼠臭味?
    阴雷

    “你好,常见于苯丙氨酸代谢障碍,通过旁路代谢为苯乙酰谷氨酰胺,这些代谢产物经汗及尿排出,使汗、尿带鼠尿或马粪气味。因此患者身体可有类似鼠尿的霉臭味”[详细内容]

  • Q: 尿中有特殊鼠臭味的鉴别
    曹德文

    “指导意见:您好,从您描述的病情来看,考虑可能是苯丙氨酸酮尿症,肝脏不能合成苯丙氨酸羟化酶,以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸,只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。建议您及时去当地的正规医院就诊,请医生在详细的检查一下,”[详细内容]

  • Q: 尿中有特殊鼠臭味,怎么治疗。。急。谢谢
    曹兴军

    “病情分析:这种情况首先要考虑是肾脏问题指导意见:建议要去医院做肾功能、尿常规等检查。请问多长时间了? 提问人的追问 2015-01-18 20:52:18几个月了”[详细内容]

  • Q: 尿中有特殊鼠臭味的治疗
    李志新

    “你好!尿中有异味,多见于泌尿系感染等疾病导致的,如果化验结果有白细胞,可以服用消炎药物调理一下,治疗后定时复查,在医生指导下对症治疗,平时多喝水,促进代谢,促进尿液排泄,都有利于疾病的恢复,注意避免受凉劳累”[详细内容]

  • Q: 尿中有特殊鼠臭味怎么办?
    冯瑛

    “你好,人的泌尿系统是跟多个器官有关系的。肝脏和肾脏,如果这两个中有出现问题,直接现象就是反应在尿液上,建议先去医院做一个关于肾脏和肝脏的检查。”[详细内容]

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