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PAS染色阳性

肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解,产生PAS阳性蛋白质。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。  虽然启动因素尚不明确,但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止,研究较多的有肺泡巨噬细胞活力,动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降,而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降,经支气管肺泡灌洗治疗后,其肺泡巨噬细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞 查看详细内容>>
  主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定,PAS染色有15%阳性的脂质。  诊断依据:  少数病例可无症状,仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重,呼吸困难伴紫绀亦趋严重。近年来,有关原发性PAP发病机制的研究使我们对这组疾病的本质有了新的认识。历史回顾从首次发现到发病机理澄清,对PAP的认识过程并不漫长。1953年7月美国麻省总医院的Castleman医生诊断了首例PAP,随后的四年里病例数累积至27例。这些病例共同的组织病理学特征是肺泡腔内填充着大量的无细胞形态的过碘酸雪夫(PAS)阳性物质,肺泡间隔正常,没有显著的细胞浸润 查看详细内容>>
  肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: ①特发性肺间质纤维化; 特发性肺间质纤维化(呼吸内科)(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro罗音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。  ②肺泡癌;  肺泡细胞癌:起源于支气管粘膜上皮,又称为细支气管肺泡细胞癌或细支气管肺泡癌,或简称肺泡癌。部位在肺野周围。在各型肺癌中,发病率低,女性比较多见。一般分化程度较高,生长较慢,癌细胞沿细支气管、肺 查看详细内容>>
  主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗,定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善,半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态,少数患者复发,常在6-24个月内,可再作肺灌洗。  肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一少见呼吸病,以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉着大量的表面活性蛋白及脂质为特征。根据发病,可将其分为原发性PAP 与继发性PAP两类。继发性PAP的治疗原则为治疗原发病。  对于原发PAP,明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗,即通 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: PAS染色阳性的原因
    邹贤顺

    “你好啊,这个与大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均”[详细内容]

  • Q: PAS染色阳性是什么原因?
    王超

    “你好,根据你的描述,你的这种情况可能与你的工作环境有关,在工作中长期大量吸入粉尘造成的。最好及早治疗,平时多吃一些新鲜的蔬菜水果,多喝水。”[详细内容]

  • Q: PAS染色阳性的鉴别
    杨东升

    “中性粒细胞胞浆染成红色或深红色,有些细胞有阳性颗粒;单核细胞的胞浆染成淡红色,可含有细小或粗大阳性颗粒;少数淋巴细胞的胞浆内含有少许小的淡红色或红色颗粒;正常骨髓的幼稚细胞和有核RBC都不染色;巨核细胞的胞浆内呈弥散红色”[详细内容]

  • Q: PAS染色阳性一般怎么办?
    张凤玲

    “你好,患者夏天要多吃一些新鲜蔬菜,好比番茄具有生津止渴、健胃消食、凉血平肝、清热解毒的作用;一些苦味的食品,如苦瓜、苦菜等,具有清热解毒的功能,可以健胃增食。”[详细内容]

  • Q: PAS染色阳性怎么办?
    孟岩

    “你好,这个与大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发”[详细内容]

  • Q: PAS染色阳性应该怎么预防?
    张凤玲

    “你好,这是由于大量粉尘吸入导致机体免疫功能下降,主要预防工作有使盥洗液与肺泡充分接触,增加盥洗效果,改善氧合功能,特别适合单侧肺通气不能保持氧分压在安全范围者,在盥洗肺侧加压给氧的同时,可由于肺泡内压的升高而减少分流量和”[详细内容]

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