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偏身萎缩

偏身萎缩容易与哪些症状混淆?

  仅在初期需与下列疾病鉴别:

  1.先天型脂肪营养不良(congenitallipodystrophy)又称Lawrence-Seip综合征本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩常染色体隐性遗传。起病于婴儿期,常并发外阴部肥大、多汗、头部多毛症黑色棘皮症后期发展为糖尿病可出现肝、肾功能不全或心肌肥大,以及合并肢端肥大症等。

  2.局限性硬皮症疾病初期可能产生混淆但头面部并非硬皮症好发部位,而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起,也无刀痕式分布可帮助鉴别。

  3.面-肩-肱型肌营养不良症(facioscapulohumeral mucular dystrophy)发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩,特殊的"肌病面容",为上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟消失,表情运动微弱或消失,因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)。伴闭眼不紧,吹气鼓腮不能,肱、肩、面肌肉萎缩,上臂抬举无力,上肢平举时肩胛骨呈现翼样突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。

  4.进行性脂肪营养不良(lipodystrophy)女性多见,多于5~10岁前后起病,常对称性分布,进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失消瘦,起病于面部,面颊及颞颥部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,眼眶深陷,继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体,可能与Parry-Rombery氏综合征混淆,但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失。

  尚需与脊髓空洞症肌萎缩侧索硬化症肌营养不良等疾病相鉴别

  (一)脾脏肿大; 几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。

  (二)血细胞减少; 红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或,晚期病例发生全血细胞减少

  (三)骨髓呈造血细胞增生象; 部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。

  (四)脾切除的变化; 脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。

  (五)放射性核素扫描 51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。在考虑脾亢诊断时,以前三条尤为重要。