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全身肌张力障碍

肌张力障碍指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍疾病。全身性肌张力障碍:指3个或是3个以上的头颈部、肢体、躯干肌肉群的肌张力障碍，如扭转痉孪。肌张力障碍可分为全身性，局灶性或节段性等。全身性肌张力障碍(变形性肌张力障碍,旧称扭转性痉挛)是一种罕见的进行性综合征，其特征是扭转性的不自主动作，造成持续的，往往很怪异的姿势.症状通常开始出现在儿童时代。表现为行走时足部内翻并固定于跖屈位。全身性肌张力障碍往往具有遗传性，主要的遗传型式是常染色体显性遗传伴部分外显率，在先验病人的家系中有些... [全文阅读]

症状概况

病因检查诊断鉴别预防治疗缓解方法

　　肌张力障碍依据病因可分为原发性和继发性。　　原发性肌张力障碍疾病的病因迄今不明，认为可能与遗传有关，呈常染色体隐性遗传，或为常染色体显性遗传和性连锁遗传。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛大多由于DYT1基因突变所致，基因定位于常染色体9号长臂9q32-34区。环境因素如创伤或过劳等可诱发原发性肌张力障碍的基因携带者发病，如口-下颌肌张力障碍病可有面部或牙损伤史;一侧肢体的过劳也可诱发肌张力障碍，如书写痉挛、打字员痉挛、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等。其病因可能危及随运动环路的重组或脊髓水平以上运动感觉联系改变导致基底节功能紊乱。　　继发性肌张力障碍是只累及纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病 查看详细内容>>

　　根据病史、体征性不自主运动和异常姿势通常不难诊断，诊断特发性扭转性肌张力障碍必须排除其他原因的肌张力障碍是重要的。发病前正常发育史、缺乏其他神经系统体征及实验室检查正常对诊断也很重要，30岁以前起病的特发性扭转性肌张力障碍患者应进行DYT1等遗传学检测。 查看详细内容>>

　　偏身肌张力障碍(hemidystonia)：系指同侧上下肢的肌群受累，多为继发性原因所造成的。血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于病因诊断及分类。 1.CT或MRI检查对鉴别诊断有意义。 2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化代谢情况，对诊断颇有意义。 3.基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。　　节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯干肌张力障 查看详细内容>>

　　如果有遗传背景的疾病，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，从源头上防止患儿的出生。做到早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有非常重要的意义。 查看详细内容>>

　　治疗措施有药物、局部注射A型肉毒素和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒素，对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒素。药物或A型肉毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。　　1.药物治疗　　①抗胆碱能药：给予可耐受的最大剂量苯海索口服，可能控制症状；②地西泮、硝西泮或氯硝西泮，部分病例有效；③氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁苯那嗪可能有效，但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征；④左旋多巴：对一种特发性扭转痉挛变异型（多巴反应性肌张力障碍）有戏剧性效果；⑤巴氯芬和卡马西平：也可能有效。此外，对继发性肌张力障碍者需同时治疗原发病。　　2.注射A型肉毒素　　局部注射疗效 查看详细内容>>

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疾病名称就诊科室典型症状

得了全身肌张力障碍怎么办

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病因 诊断鉴别 预防治疗

Q: 全身肌张力障碍是怎么回事?
丁维贞
“你好，全身性肌张力障碍（变形性肌张力障碍，旧称扭转性痉鸾）：是一种罕见的进行性综合征。会出现不自主运动和异常姿势。建议去正规的神经内科进一步检查，查明原因，明确诊断，对症治疗，祝你好运。”[详细内容]
Q: 全身肌张力障碍是由什么原因引起的？
张莲利
“你好，肌张力障碍依据病因可分为原发性和继发性。原发性肌张力障碍疾病的病因迄今不明，认为可能与遗传有关，呈常染色体隐性遗传，或为常染色体显性遗传和性连锁遗传。继发性肌张力障碍是只累及纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病变引”[详细内容]

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