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生理性震颤

生理性震颤容易与哪些症状混淆?

(1)变异性生理性震颤,系因生理性震颤强化所致。如应用肾上腺素后、甲状腺功能亢进、焦虑、疲荣等引起的震颤。

(2)特发性震颤

属显性遗传病,表现为头、下颌、 肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,并于饮酒后消失、心得安治疗有效等。

(3)临床上最容易与ET相混淆的疾病是PD或帕金森综合征,有学者研究发现PD患者的家族中有高比例的ET患病率;同时ET中有高比例的ET-PD,且往往ET的发病先于PD;于是有学者认为ET是一种PD的顿挫型。但不少学者研究认为ET与PD是两种不同疾病。临床鉴别主要依靠震颤形式及神经系统体征。PD可有动作性震颤,不过静止性震颤更典型。静止性震颤可见于身体各个不同部位,常不对称,其中最典型的表现为搓丸样动作。是由肘部屈伸运动,前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致,其频率为4―6Hz,典型静止性震颤随运动开始而消失,病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外,PD还有肌僵直、运动减少等神经系统体征。

生理性震颤正常情况下仅在维持某种姿势时出现,在某些情况以及使用特殊药物时可加重并成为一种症状,如焦虑、紧张恐惧、锻炼、低血糖、甲状腺毒症、酒精戒断及某些药物,频率手部为6~12Hz,一般有相应的心理或病史特点,去除触发因素症状即可消失。

此外,本病还需与其他疾病引起的震颤如小脑病变、脱髓鞘疾病、多发性硬化等进行鉴别,结合相应疾病特点鉴别不难。  功能性震颤:常见的功能性震颤有生理性震颤加强、癔病性震颤及其它。①生理性震颤加强,多呈姿势性震颤,较生理性震颤的震幅大,故肉眼可见。其病因有人认为与 肾上腺素能受体的调节反应增强有关。可见于正常人在惊恐、怯场、焦虑或疲劳时,此时肾上腺素分沁也见增加。当周围神经病变时,肢体远端的肌力轻度减退,可使生理性震颤加强。生理性震颤加强也见于嗜铬细胞瘤、低血糖、甲状腺功能亢进、可卡因以及酒精吉毒时。尚可见于某些药物的副反应。②癔病性震颤,大多数为动作性震颤,也有呈静止性震颤者。震颤多限于一侧肢体,或波及全身。幅度大小不一,常无一定规律。多数较为粗大,有时呈摇动状。分散病人注意力时,震颤往往缓3解;集中注意其震颤部位时,症状3多加重。常有心因性诱因,或伴有癔病的其它征象。③其它功能性震颤,做精细动作时所呈现的震颤均属功能性震颤,如外科医生的手术操作,紧张的书写等,此时发生的震颤与情绪紧张有关。

迄今,ET尚未有非常有效的确诊方法,目前仍限于临床诊断,主要依靠病史及临床特征,容易误诊或漏诊。Bain和 Findley等于1994年提出一个诊断标准,含包括标准和排除标准。

包括标准:①出现可见的和持续性的姿势性震颤,包括手或前臂,可伴或不伴运动性震颤。上肢的震颤可不对称,也可对称,并且震颤可累及身体的其他部位;②震颤至少持续5年,症状可能波动,但5年内不能产生功能障碍。

排除标准:①出现其他神经系统征象,但不包括齿轮样强直和Froment's征。Froment,s征是指对侧肢体作重复自主动作时,诱导被检查侧肢体出现齿轮样强直;②已知原因产生的生理性震颤,如甲状腺功能亢进;③同时或最近服用可产生震颤的药物,或者药物戒断症状;④震颤开始前3个月有外伤史;⑤临床上有心因性震颤的证据;⑥突然开始的震颤。

目前,诊断标准很多,但其差异很大,Louis等1998年对10套ET的诊断标准进行分析,发现它们之间相差30倍,原因在于各标准对姿势性或/与动作性震颤、震颤严重程度、阳性家族史、病程长短要求不一。而临床诊断仅与姿势性震颤或/与动作性震颤、震颤严重程度两因素相关。

基因诊断有助于ET的确诊。