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肾小管酸化功能障碍

肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒。肾小管酸化功能障碍导致肾小管性酸中毒。 近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5,并可以排出可滴定的酸和铵。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史,多见于女性,散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分,或继发于某些代谢性病如胱胺酸症,半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和药物中毒等(乙酰唑胺、重金属铅、镉),也可继发于甲状旁腺功能亢进症和高免疫球蛋白血症。   原发性近端肾小管酸中毒是由于近端肾小管HCO-3重吸收的先天缺陷所致。   近端肾小管HCO-3重吸收缺陷时,血浆HCO-3浓度如正常,滤液中HCO-3在近端肾小管重吸收减少,大部分流入远肾单位,肾小管分泌的H+大部分用以滴定HCO-3,使尿液中酸的排出减少,尿pH升高呈碱性 查看详细内容>>
  诊断PRAT时应排除继发性原因,测定尿常规、尿糖、肾功能及氨基酸等,以除外某些代谢性疾病所致PRTA。详见有关章节。  原发性PRTA病例有家族史的多为女性,症状开始常在生后一年半之内。除有生长缓慢外,可有酸中毒症状如恶心、呕吐、厌食疲乏等。也可出现肌无力,便秘、脱水症状。一般无骨骼改变,亦不出现肾钙化。并发于Fanconi综合症、胱胺酸症、肝豆状核变性或半乳糖血症等遗传性疾病者,可有其原发病症状。 查看详细内容>>
  须注意与下列疾病相鉴别:①原发性Fanconi综合征;②胱氨酸尿;③肝豆状核变性;④毒物或药物中毒等引起的继发性RTA。   原发性Fanconi综合征: Fanconi综合征(Fanconi syndrome)是近端肾小管复合性功能缺陷疾病。儿童病例多为遗传性疾病,而成人病例多为后天获得性疾病,后者常继发于慢性间质性肾炎、干燥综合征、移植肾、重金属(汞、铅、镉等)肾损害。   肝豆状核变性:肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称Wilson病,本病于1911年首先由Wilson报道,此为一种常染色体隐性遗传性疾病,青少年多见,是先天性铜代谢障碍性疾 查看详细内容>>
  PRTA预后较好。经治疗后生长可达正常标准,有的患儿于4~12个月自然痊愈。继发性PRTA的预后视原发病而异。   1、混合型肾小管酸中毒 混合型肾小管酸中毒(3型RTA)是近端肾小管HCO-3重吸收障碍和远端肾小管H+排泌障碍的综合缺陷,有两种肾小管酸中毒的特点和临床表现,治疗与I型和Ⅱ型相同。   2、高血钾性肾小管酸中毒 高血钾性肾小管酸中毒(Ⅳ型RTA),其特点为高氯性代谢性酸中毒伴有高血钾。ⅣRTA是由许多原因引起的,其中以醛固酮分泌减少或对肾脏作用发生抵抗为主要原因。多数病人是在各种原发的肾脏疾病和肾上腺疾病的基础上产生的,部分病人为先天性醛固酮合成不足或其受体系统的缺陷,或者 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 肾小管酸化功能障碍是怎么回事?
    万晓利

    “你好,肾小管酸化功能障碍类似型肾小管酸中毒。肾小管酸化功能障碍导致肾小管性酸中毒,近端肾小管酸中毒又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其危害是很严重的。”[详细内容]

  • Q: 肾小管酸化功能障碍是什么原因导致的?
    胡开平

    “你好,引起肾小管酸化功能性障碍的原因可分为原发性和继发性。原发性多见于女性,散发病例无性别差异。继发性可能是范可尼综合征的一部分,或继发于某些代谢性病如胱胺酸症,半乳糖血症、肝豆状核变性。等”[详细内容]

  • Q: 如何诊断肾小管酸化功能障碍?
    林子燕

    “你好,诊断肾小管酸化功能障碍应排除继发性原因,测定尿常规、尿糖、肾功能及氨基酸等,以除外某些代谢性疾病所致。除有生长缓慢外,可有酸中毒症状如恶心、呕吐、厌食疲乏等。也可出现肌无力,便秘、脱水症状。一般无骨骼改变,亦不出现”[详细内容]

  • Q: 如何诊断肾小管酸化功能障碍?
    林子燕

    “你好,诊断肾小管酸化功能障碍应排除继发性原因,测定尿常规、尿糖、肾功能及氨基酸等,以除外某些代谢性疾病所致。除有生长缓慢外,可有酸中毒症状如恶心、呕吐、厌食疲乏等。也可出现肌无力,便秘、脱水症状。一般无骨骼改变,亦不出现”[详细内容]

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