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髓性纤维化

骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  【病因】  尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。  MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。  1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上,骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。  2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生 查看详细内容>>
  额叶癫痫的特点为单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合发作,发作通常一天数次,且常在睡眠时发作。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆,癫痫持续状态是常见的合并症。  1.强力提示额叶癫痫者包括  (1)通常发作时间短。  (2)起于额叶的复杂部分性发作,通常伴有轻微的发作后意识混乱或不发生。  (3)很快引起继发性全身性发作(额叶癫痫比颞叶癫痫更常见)。  (4)强直性或运动性姿势症状突出。  (5)发病时常见复杂的手势性自动症。  (6)当放电为两侧性时经常跌倒。  2.发作类型 额叶癫痫的发作类型描述如下,但多数额区可能迅速受累,而特殊的发作类型不可 查看详细内容>>
  髓纤需和下列疾病鉴别:①慢性粒细胞白血病:两者均可有巨脾,白细胞数增高,周围血出现中幼粒、晚幼粒细胞等粒细胞增生象,但慢粒发病年龄较轻,白细胞计数常超过10万/mm3,血片中较少有幼粒细胞,红细胞的畸形也不似髓纤典型。白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别。②本病尚须与低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼红细胞贫血的其它疾病相区别。继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得确诊。有时需要多部位、多次的骨髓涂片及活检,才能除外继发性髓纤。   查看详细内容>>
  一、预防  避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。日常生活、饮食起居应有规律,劳逸结合,饮食应有节制,尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物,避免、排除不良情绪的影响,保持乐观、活泼的心理状态,进行适当的体育活动,如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者,应积极、耐心、持久、规范地治疗,防止病情进一步发展变化,尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体,可减少继发髓纤。  二、调理  (一)生活调理  适当加强锻炼,增强体质,以减少发生感染的机会。生活起居有规律。  (二)饮食调理 查看详细内容>>
  1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注。  2.有溶血者可加用强的松。  3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗。  4.可试用干扰素及1,25羟基维生素D3。  5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞,脾原性血小板减少症明显,顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 髓性纤维化是怎么回事呢?
    龚银花

    “你好! 骨髓纤维化简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的”[详细内容]

  • Q: 髓性纤维化怎么办?
    詹瑾

    “你好,骨髓纤维化是由于骨髓造血组织中胶原的增生,其纤维组织严重影响了造血功能引起的一个以骨髓增生性有关的疾病。一般治疗以促进造血功能,增加免疫力为主。平常应该注意,不要太做过于激烈的运动,保持心情愉悦,定期复诊,多吃一些”[详细内容]

  • Q: 髓性纤维化病人治疗期间要注意什么
    李忠菊

    “你好,治疗期间要注意保持积极乐观的状态很重要,要保持愉悦的心情,平时要注意多吃一些富含维生素的食物,多注意休息,多吃新鲜水果和蔬菜。”[详细内容]

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