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四肢皮下脂肪缺乏

脂肪营养不良又称皮下脂肪萎缩、脂肪营养障碍。1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy),后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪营养不良,伴髋部和双腿脂肪沉积的增多,1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良,患者脂肪不良为全身性分布,呈完全性或斑片状,脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  (一)发病原因  先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传,患者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础,常有病毒感染的前驱症状。人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为自身免疫性疾病。  (二)发病机制  本病发病机制尚不清楚,从流行病学、遗传学及临床研究中提出的各种假说多认为:全身性脂肪营养不良与广泛的代谢性和系统性异常有关,交感神经活动的增强可能会加强脂肪的分解;垂体可能分泌了脂肪动员物质,但垂体切除未能纠正脂肪营养不良。另有人发现CRF黑素细胞释放因子和FSH释放因子增加,因此认为下丘脑是主要受到损害的位置。也有人提出脂肪组织的自身免疫破坏学说,但许多患者病变呈斑片状似乎难以用这个学说来解释。 查看详细内容>>
  1.尿液检查 可见蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、脓尿,少数可见肾病综合征范围内蛋白尿。  2.血液检查 高脂血症、高蛋白血症、高糖血症、高胰岛素血症、尿素氮、肌酐升高、血清补体C3下降。  常规行 X线、B超、CT、肌电图等检查,可发现肾脏大小、结构有无异常以及尿路结石等。 查看详细内容>>
  皮下脂肪萎缩的鉴别诊断:  1、肌肉萎缩:人的骨骼肌一般不少于434块,它占新生儿全身体重的25%,成人体重的40-45%。人的一切随意活动都要靠肌肉的收缩运动来完成。肌肉活动所需血供占心脏总输出量的12%,占全身耗氧的18%,肌肉是人体代谢,特别是糖代谢的重要器官之一。横纹肌有许多并列的肌纤维组成,肌纤维即肌细胞,呈圆柱形,内有肌浆,外有浆膜,肌浆中有数个肌核,许多线粒体、核糖体等细胞小器官,并为许多纵向和横向管状肌浆网所贯通。肌浆网的某些部分储存钙离子,浆膜上有一处凹陷皱折,和运动神经末梢组成运动终板,为神经肌肉联结处,即为突触。  当神经冲动到达时,神经末梢释放化学递质乙酰胆碱,后者 查看详细内容>>
  1.有围生期窒息者生后立即进行复苏。  2.注意保暖。有条件者置人暖箱中,维持体温在正常范围,减少能量消耗。  3.尽早开奶,预防低血糖。注意监测血糖,及时发现低血糖,并给予治疗。能量不足者可给予部分静脉营养。  4.症状性红细胞增多症—高粘滞度综合征如静脉血红细胞压积>0.7(70%)可进行部分换血治疗。  5.必要时要转入新生儿监护病房进一步治疗。 查看详细内容>>
  先天性者无有效预防措施,获得性者主要防止感染和过敏反应,以预防本病发生。 查看详细内容>>