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异常粗大的舞蹈样动作

由于慢性进行性舞蹈病引起的临床表现，运动障碍最初表现明显的烦躁不安，逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。Huntington病也称慢性进行性舞蹈病，是基底节和大脑皮质变性的一种遗传病，属于神经内科罕见疾病，临床特征为慢性进行性舞蹈样动作(异常粗大的舞蹈样动作)和痴呆。... [全文阅读]

症状概况

病因检查诊断鉴别预防治疗缓解方法

　　为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3，基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩，其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失，其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少，生长抑素神经元保存。 查看详细内容>>

　　异常粗大的舞蹈样动作的检查诊断　　根据临床症状即可诊断。　　1.本病通常30~40岁发病，逐渐加重多有，家族史，偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍，晚期进行性痴呆；运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。　　2.少数病例运动症状不典型（Westphal变异型），表现进行性肌强直和运动减少为主，无舞蹈样动作，多为儿童期发病，癫痫&小脑性共济失调也是青少年型的常见特点，伴痴呆和家族史。 查看详细内容>>

　　异常粗大的舞蹈样动作易混淆的症状鉴别　　1、老年性舞蹈病：发生于老年人，可由中风引起，起病急，可呈现偏身舞蹈症。　　2、舞蹈样手足徐动：发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作，又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病，从儿童期开始发病，极为罕见。　　3、舞蹈病样动作：舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸（挤牛奶样抓握）、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上肢重，步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态 查看详细内容>>

　　风湿性舞蹈病治疗　　患者应卧床休息，避免声、光等环境因素的刺激，保护因不自主动作可能带来的意外损伤，进富含营养及易消化的饮食。　　一、病因治疗：针对风湿可应用阿斯匹林口服，如疗效欠佳可加用强的松或地塞米松，当症状控制后可逐渐减量乃至停药。如有发热、咽痛等症状时应加用青霉素。　　二、对症治疗：可选用鲁米那（0.015～0.03g），安定（2.5～5mg）或硝基安定（5mg），2～3/日，口服。近介绍氟哌啶醇（0.5～1mg），2/日或三氟拉嗪3～5mg/日均有明显效果。　　老年性舞蹈病治疗　　（一）治疗　　治疗原则参照Huntington舞蹈病，可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。　　 查看详细内容>>

　　本病为常染色体显性遗传病，无有效预防措施。通常在起病后10-20年死亡。 查看详细内容>>

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