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硬皮病

硬皮病（scleroderma），是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤，滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化，有些内脏器官，如肺、心脏，肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病；而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差，本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位，患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老... [全文阅读]

症状概况

病因检查诊断鉴别预防治疗缓解方法

　　遗传因素（25%）：　　根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。　　感染因素（20%）：　　不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎，扁桃体炎，肺炎，猩红热，麻疹，鼻窦炎等，在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。　　结缔组织代谢异常（10%）：　　患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链，对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。　　血管异常（15%）：　　患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管； 查看详细内容>>

　　1.一般检查　　部分病人可有贫血，血红蛋白降低，贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血，亦可因胃肠道受累导致铁，叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血，微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关，由存在于肾小动脉内的纤维蛋白（fibrin）所引起，病人可有血嗜酸性粒细胞增多，血小板升高，有肾脏受累时出现蛋白尿，血尿，白细胞尿和各种管型，血肌酐，尿素氮升高，肌酐清除率下降，尿17羟，17酮皮质醇测定值偏低。　　病人可有血沉增快，但C-反应蛋白一般正常，血清白蛋白降低，球蛋白增高，可有多克隆恩γ球蛋白血症，IgG，IgA，IgM升高，冷球蛋白升高，血中纤维蛋白原含量增 查看详细内容>>

　　诊断　　1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象，疲劳和骨骼肌痛，这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”（UCTD），但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用：雷诺现象出现于年龄较大的病人，雷诺现象较严重，甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性（如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体），通常提示硬皮病诊断的第一个线索是皮肤增厚，常从手指和手的肿胀开始，系统性硬化病的诊断主要依据硬皮，雷诺现象，内脏受累及特异性抗核抗体的出现。　　目前采用美国风湿病学会1980年制定的硬皮病分类标准，见表3，该标准的敏感性为91%，特异性为99%，凡具备以下1个主要标准或2个 查看详细内容>>

　　本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。　　（一）一般治疗　　去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。　　（二）血管活性剂　　主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。　　1.丹参注射液　　每毫升相当原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。　　2.胍乙啶（guanethidine）　开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺 查看详细内容>>

　　1.致残分析　　（1）硬皮病的病变，可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官，目前无特效的方法阻止病变发展。　　（2）如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形。　　2.人群预防高危人群是指接触煤矿，金属矿，硅矿，化工等工作人员的人群，应加强这类人员的防护意识，做好劳动保护，定期查体。　　3.个人预防　　（1）一级预防：　　现在多数人认为本病很可能是有遗传因素，再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病，部分病例常与系统性红斑狼疮，桥本甲状腺炎，类风湿关节炎，舍格伦综合征等相重叠，因而有上述危险因素更应注意预防。 查看详细内容>>

得了硬皮病怎么办

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病因检查 诊断鉴别 预防治疗

Q: 硬皮病胃肠扩张是什么原因
曹金
“硬皮病胃肠扩张是由硬皮病引起的一种并发症，可能是硬皮病导致胃肠道的肌肉收缩功能减弱、神经系统失调、炎症反应、血管收缩功能减弱、免疫系统异常等引起，建议患者遵医嘱合理治疗。 1、肌肉收缩功能减弱：硬皮病会影响胃肠道肌肉的”[详细内容]
Q: 硬皮病蜕皮是什么原因
曹金
“硬皮病脱皮与疾病本身有关系，因为这种疾病会出现血管狭窄，导致局部皮肤营养缺失，严重的会出现皮肤溃烂难以愈合，所以说患病后应及时去正规医院进行对症处理，建议治疗时可以去正规医院风湿科。因为这种疾病属于风湿科的范畴之内。”[详细内容]
Q: 硬皮病人出汗多是什么原因
曹金
“硬皮病的患者一般的不大会出现出汗增多的情况的，因为这时候毛囊有可能会出现异常。所以说排汗是有可能受到影响的。但是这种情况最好是能够去医院的风湿免疫科就诊。如果考虑有硬皮病，这时候出汗增多的话，那么这种情况有可能是由于激素”[详细内容]

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