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“猿手”畸形

腓骨肌萎缩症后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形。腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一组最常见的家族性周围神经病,约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病,慢性进行性腓骨肌萎缩,症状和体征比较对称,多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征,故又称腓骨肌萎缩症(peroneal myoatrophy)。根据神经电生理,神经病理所见,将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型,CMTⅠ型称肥大型(hypertrophic t... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  (一)发病原因  本病主要是由于遗传因素引起,CMT1型、CMT2型均为常染色体显性遗传方式,可有散发病例。  ①CMT1A致病基因定位于17p11.2-12,核基因编码周围神经髓鞘蛋白22(PMP22),PMP22基因重复突变导致过度表达,使PMP22蛋白增加;小部分病人因PMP22基因突变,产生异常PMP22蛋白而致病;  ②CMT2型:CMT2A基因定位于染色体1p35-36,CMT2B定位于3q13-22,CMT2C定位于5q,CMT2D定位于7p14,CMT2E定位于8p21。CMT也有X-连锁显性(CMTX)染色体隐性(CMT4)方式。  (二)发病机制  1.遗传方式  (1 查看详细内容>>
  临床表现  常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3部位,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。由于肌萎缩可出现弓形足、足下垂及马蹄内翻畸形等,但肌力相对仍较好,与肌萎缩不成比例。上肢肌萎缩多从手部小肌肉开始,但通常不超过前臂下1/3部位。四肢腱反射减弱或消失,跟腱反射消失多见。可有四肢套式感觉障碍,同时伴有皮肤粗糙、肢端发凉、少汗或发绀等自主神经功能障碍,偶见有视神经萎缩、视网膜变性和眼球震颤等改变。以上临床表现常为典型 查看详细内容>>
  拳状手畸形是手部烧伤后出现的一系列畸形的严重扭曲或残缺畸形:歪扭状,拳状残缺状。手功能丧失。手的背侧皮肤较薄弱,故烧伤多较深,常和面部同时发生,或为全身多部位或大面积烧伤的一部分。治疗上应高度重视早期治疗,以力争保存手功能。晚期治疗视具体情况行组织移植术,争取最大限度地恢复手的劳动功能   临床表现  常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3部位,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”) 查看详细内容>>
  本病是一组遗传性疾病,唯一有效的预防方法是进行产前的基因诊断。通过基因诊断确定先证者基因型,用胎儿绒毛、羊水或脐带血分析胎儿基因型,确定产前诊断并终止妊娠。       本病目前尚未无特殊有效治疗,主要是对症和支持疗法,垂足和足畸形可穿着矫鞋,由于病程进展缓慢,大多数患者可存活数十年,对证治疗可提高患者生活质量。 查看详细内容>>
  要注意应用支具使受累关节处于功能位,由于正中神经损伤后不仅影响屈拇屈指及对掌功能,而且实体感丧失对手的功能有很大影响,因此恢复感觉功能是很重要的任务,对于感觉减退可以让病人触摸各种不同形状,大小,质地的物体,如绒布,硬币,钥匙等日常用品,先在直视下,然后在闭眼时练习,使病人逐渐能辨认不同的物体,对感觉过敏,需采用脱敏治疗,即要教育病人多使用敏感区,对敏感区自我按摩,用不同材料的物品刺激敏感区等,教育病人保护感觉障碍区,不要用患手去触摸危险的物体,防止发生烫伤,刺伤,压迫溃疡,当手指肌力恢复到3级时,应指导病人多做手的精细动作练习和ADL练习。 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: “猿手”畸形是什么原因引起的?
    曾利明

    “你好,引起“猿手”畸形的原因是:本病主要是由于遗传因素引起,CMT1型、CMT2型均为常染色体显性遗传方式,可有散发病例。”[详细内容]

  • Q: “猿手”畸形是怎么回事呢?
    张怀轩

    “你好!腓骨肌萎缩症后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形。腓骨肌萎缩症(peronialmyoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一组最常见的家族性周围神经病,约占全部遗”[详细内容]

  • Q: “猿手”畸形的病因
    张文婷

    “你好,本病主要是由于遗传因素引起,CMT1型、CMT2型均为常染色体显性遗传方式,可有散发病例。  ①CMT1A致病基因定位于17p11.2-12,核基因编码周围神经髓鞘蛋白22(PMP22),PMP22基因重复突变导致”[详细内容]

  • Q: “猿手”畸形应该如何诊断?
    程尚

    “你好,常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3”[详细内容]

  • Q: “猿手”畸形的鉴别
    解腾飞

    “你好,常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3”[详细内容]

  • Q: “猿手”畸形应该如何诊断?
    程尚

    “你好,常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3”[详细内容]

  • Q: “猿手”畸形要如何治疗好呢?
    吴煜坚

    “你好,治疗你说的这种先天性的“猿手”畸形,首先就是平时不要总是不使用那只有病的手,还有就是等到孩子身体长成差不多了,可以进行手术矫正治疗。”[详细内容]

  • Q: “猿手”畸形要如何来治疗好呢?
    梁龙腾

    “根据你所描述的这种情况来看孩子一旦出现原属畸形,考虑还是由于正中神经受损导致的肌肉萎缩所引起来的。这种情况一般来说很难进行治疗,因为受损伤的神经,越早干预越容易,恢复,时间越长,恢复效果越差”[详细内容]

  • Q: “猿手”畸形应该如何预防?
    陈立德

    “你好,本病是一组遗传性疾病,唯一有效的预防方法是进行产前的基因诊断。通过基因诊断确定先证者基因型,用胎儿绒毛、羊水或脐带血分析胎儿基因型,确定产前诊断并终止妊娠。”[详细内容]

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