环境因素（30%）：　　环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素。　　遗传（20%）：　　最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性（2：1），以右侧畸形较多见，双侧畸形在10%左右。有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9% -33.8%。　　胚胎学　　耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。在胚胎第6周，外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起，1、2、3小丘出现于下颌弓尾部，以后形成耳屏、耳轮 查看详细内容>>

　　一、实验室检查　　1、血液检查：外周血象白细胞显著增高，提示并发感染。　　2、脑脊液检查：脑脊液白细胞显著增高，提示颅内感染。　　二、辅助检查　　1、颅骨X线片可以显示颅裂与颅骨缝以及主要颅内静脉窦的关系。　　2、CT及MRI可显示囊内容物。CT、MRI扫描可发现脊髓、脊神经及脊膜的膨出情况，以及局部粘连等病变。　　3、脊柱X线平片显示椎板棘突缺如，椎弓根间距增宽，骨质缺损部位与软组织肿物相连接。 查看详细内容>>

　　诊断　　根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征（Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS） 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小（颞骨，上颌骨或下颌骨发育不全），软组织畸形（耳前赘生物或大口畸形），眼睑缺损（眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿），脊柱畸形，以及先天性肾脏和心脏缺损。　　鉴别诊断　　无需鉴别。 查看详细内容>>

　　先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容，一个是外耳郭再造，另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造，再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤，因此要在耳郭再造后施行。　　外耳郭再造　　正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成，凸凹回旋，形态复杂，因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。目前虽然能够造出与正常耳郭形态非常的再造耳，但影响再造耳形态的因素很多，残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小，所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大，这些条件都会影响手术的效果，个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的 查看详细内容>>

　　皮肤扩张法小耳再造术再造耳朵，其手术分二次进行。第一次是放扩张器，手术很小，一周后拆线开始注水，约4～6周时间注满水。然后回家休息30～40天。然后再来住院进行第二次手术再造耳朵，约30天左右。二次总共约三个半月。 查看详细内容>>