- 掌骨指数及指骨指数均增大
掌骨指数=第2、5掌骨长度之和/第2、5掌骨横径之和。掌骨即手掌部的骨头,由大拇指开始,依次为第1、2、3、4、5掌骨。马凡综合征的临床表现为掌骨指数及指骨指数均增大。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
可能是患有马凡综合征。马凡(Manfan)综合征为一先天性中胚叶发育不良性性疾病，为一遗传型结缔组织病，系常染色体显性遗传性疾病，个别呈常染色体隐性遗传，具体发病原因不明，据认为与先天性蛋白质代谢异常有关。属于遗传类疾病造成的。 查看详细内容>>
1. 骨骼改变：是马凡综合征的主要改变。 躯体骨改变：肱、股、胫、腓骨等长骨细长，病人呈高、瘦型，胸扁平，身高多大于180cm，双手伸平，双手中指间距大于身高。 颅骨改变：头狭长、头颅指数 四肢改变：手指细长如蜘蛛指(趾)，可见杵状指，指蹼。手掌藻，足扁平，掌骨指数和指骨指数增大。 2. 眼改变：主要为晶状体异位，约占86.8%，其它有视力模糊、屈光不正，震颤性虹膜内障、虹膜裂、前房改变、瞳孔狭小. 查看详细内容>>
马方综合征须与以下疾病相鉴别：①同型胱氨酸尿症;②风湿性主动脉瓣关闭不全;③家族性二尖瓣脱垂或主动脉瓣脱垂;④家族性主动脉瓣环扩张;⑤先天性挛缩性蜘蛛样指(趾)等鉴别。 1. 骨骼改变：是马凡综合征的主要改变。 躯体骨改变：肱、股、胫、腓骨等长骨细长，病人呈高、瘦型，胸扁平，身高多大于180cm，双手伸平，双手中指间距大于身高。 颅骨改变：头狭长、头颅指数 查看详细内容>>
1.马方综合征的药物治疗，主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生，防治室性心律失常。 2.定期的随访复查，终身应用β受体阻滞药。 3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。应该到正规医院的内科、遗传病科积极治疗等。 查看详细内容>>
马方综合征的自然经过，尽管病变发展速度个体差异很大，但总体看来预后险恶。据调查，有1/3的马方综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血、严重的心律失常。 查看详细内容>>
更多>>可能患有疾病
疾病名称就诊科室典型症状
更多>>医患问答
查看更多相关问题
-
Q:
掌骨指数及指骨指数均增大是怎么回事？
蒋军健
“掌骨指数=第2、5掌骨长度之和/第2、5掌骨横径之和。掌骨即手掌部的骨头,由大拇指开始,依次为第1、2、3、4、5掌骨。马凡综合征的临床表现为掌骨指数及指骨指数均增大。马凡综合征为一先天性中胚叶发育不良性性疾病，为一遗传”[详细内容]