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肢骨纹状肥大

肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candlebone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生,从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道,故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致,无遗传性及家族史,发病从儿童开始,男女相等,大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。 查看详细内容>>
X线检查在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏,犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构,骨骺及短骨常表现为斑点状,可以超越过关节侵犯远端的骨质,但不侵犯关节面。骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点、颅骨、脊柱及肋骨少见。 查看详细内容>>
诊断根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断对于典型的病例,由于其表现特殊,诊断不难,有些病例需与下列疾病相鉴别。1、骨硬化病(大理石骨症);2、骨斑点症(脆弱性骨硬化);3、骨纤维结构不良症;4、炎症性骨硬化等。 查看详细内容>>
本病是一种先天性疾病,故无有效的预防措施,病变为进行性,在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。但本病可出现关节运动受限、关节畸形等。目前无特殊疗法,可用物理疗法和对症治疗以减轻痛苦,预后较好。对于疼痛剧烈、严重影响关节活动者,可考虑手术治疗,如清除钙化的软组织、肌腱延长术、筋膜切开与关节囊切开术、矫正性截骨术、交感神经切断术、甚至截肢。 查看详细内容>>
口服药物缓解①溴隐亭:为多巴胺增效剂,治疗效果较好,具有抑制生长激素的作用。一般用量2.5~7.5mg/d,分次服用,用渐增药量方法,副作用有恶心、呕吐、低血压和下肢痉挛等。②赛庚啶:血清素拮抗剂,也有抑制生长激素分泌作用,用量为8~24mg/d。③奥曲肽Sandostatin:为生长激素抑制素激动剂,治疗剂量300~1500g/d,分3次皮下注射。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 肢骨纹状肥大的原因
    李跃进

    “你好,肢骨纹状肥大的原因可能是一种先天性发育畸形,较罕见。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。”[详细内容]

  • Q: 肢骨纹状肥大怎么回事的?
    李兴佑

    “你好,肢骨纹状肥大又称骨熔烛样病单肢型烛泪样骨质增生症及Leri骨质硬化症蜡烛骨等,为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生。从X线片上看犹似熔蜡沿骨干流下。”[详细内容]

  • Q: 肢骨纹状肥大的病因
    左梅

    “你好,本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道,故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致,无遗传性及家族史,发病从儿童开”[详细内容]

  • Q: 肢骨纹状肥大如何预防?
    钟嘉利

    “你好,本病是一种先天性疾病,故无有效的预防措施,病变为进行性,在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。”[详细内容]

  • Q: 肢骨纹状肥大该怎么办?
    王充

    “你好,肢骨纹状肥大病因无特殊治疗。有些关节挛缩及骨畸形者,可以作矫形手术。另外病变为进行性。在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。但本病可出现关节运动受限、关节畸形等。目前无特殊疗法,可用物理疗法和对症治疗以减轻”[详细内容]

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