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蜘蛛指

马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法

  马凡氏综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。

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  1.骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

  2.眼:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

  3.心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、 查看详细内容>>

  马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。对于年轻、身材较高的气胸患者,应注意体格检查及家族史的询问,以除外同时存在马凡氏综合征的可能。如患者存在家族遗传病史和典型的主动脉根部扩张、主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣病变和晶状体脱垂,阳性骨骼体征,则可诊断马凡氏综合征。

  1.骨 查看详细内容>>

  目前尚无特效治疗。对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗。事实上,随着科技进步,目前手术成功率已在90%以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗。

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得了蜘蛛指怎么办
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更多>>医患问答
  • Q: 蜘蛛指是怎么回事?
    陆雅娟

    “你好,你所说的应该是蜘蛛痣。是一种特殊的毛细血管扩张症。它多出现于面部、颈部及胸部,亦有其他部位出现者。最常见于慢性乙型肝炎。”[详细内容]

  • Q: 蜘蛛指的原因?
    李清明

    “你好!蜘蛛指的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声”[详细内容]

  • Q: 蜘蛛指是怎么回事啊?
    梁永芳

    “你好,蜘蛛痣是有可能会出现的,毛细血管扩张,尿黄一般不会出现在你身上的,尿黄的话可能与饮食代谢有关系的,你不用太担心的,放松就是可以的,祝你健康。”[详细内容]

  • Q: 怎样判断自己的手指和足趾是不是蜘蛛指趾?
    徐从艳

    “病情分析:蜘蛛指(趾)是四肢细长,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长指导意见:手的长度是测量肩峰到中指指尖的长度,脚的长度是测量髂嵴至内踝下缘的距离。从你发的图片来看,你并不属于蜘蛛指”[详细内容]

  • Q: 怎么判断自己的手指和足趾是不是蜘蛛指趾?
    邢秀明

    “蜘蛛指(趾)是四肢细长,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长指导意见手的长度是测量肩峰到中指指尖的长度,脚的长度是测量髂嵴至内踝下缘的距离。从你发的图片来看,你并不属于蜘蛛指”[详细内容]

  • Q: 如何判断自己的手指和足趾是不是蜘蛛指趾?
    王鲲鹏

    “蜘蛛指(趾)是四肢细长,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长指导意见:手的长度是测量肩峰到中指指尖的长度,脚的长度是测量髂嵴至内踝下缘的距离。从你发的图片来看,你并不属于蜘蛛指”[详细内容]

  • Q: 怎样判断自己的手指和足趾是不是蜘蛛指趾?
    徐从艳

    “病情分析:蜘蛛指(趾)是四肢细长,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长指导意见:手的长度是测量肩峰到中指指尖的长度,脚的长度是测量髂嵴至内踝下缘的距离。从你发的图片来看,你并不属于蜘蛛指”[详细内容]

  • Q: 怎么判断自己的手指和足趾是不是蜘蛛指趾?
    邢秀明

    “蜘蛛指(趾)是四肢细长,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长指导意见手的长度是测量肩峰到中指指尖的长度,脚的长度是测量髂嵴至内踝下缘的距离。从你发的图片来看,你并不属于蜘蛛指”[详细内容]

  • Q: 如何判断自己的手指和足趾是不是蜘蛛指趾?
    王鲲鹏

    “蜘蛛指(趾)是四肢细长,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长指导意见:手的长度是测量肩峰到中指指尖的长度,脚的长度是测量髂嵴至内踝下缘的距离。从你发的图片来看,你并不属于蜘蛛指”[详细内容]

  • Q: 蜘蛛指应该怎样预防
    徐雅洁

    “目前尚无特效治疗。对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关”[详细内容]

  • Q: 蜘蛛指怎么预防才好呢?
    白艳辉

    “你好,目前尚无特效治疗。对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。”[详细内容]

  • Q: 蜘蛛指要怎么样预防?
    刘辉

    “你好,这种病目前尚无特效治疗,对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗.”[详细内容]

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