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侏儒

凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,称为侏儒症或矮小体型。侏儒症由于多种原因导致的生长激素分泌不足而致身体发育迟缓。侏儒症病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  垂体因素(20%):  为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发育。  克汀病(15%):  甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显著推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导致身材矮小。  软骨发育障碍(28%):  本病由于软骨生长能力很弱,骨路纵长发育迟缓,形成严重矮小畸形,有家族遗传性,不属内分泌性。临床表现特点有:1)躯干骨长度往往正常,而四肢明显短小,下半身显著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;3)智力发育正常;4)性器官 查看详细内容>>
  1.生长激素激发试验常用有精氨酸、胰岛素、可乐定、L-多巴、运动、睡眠激发分泌试验。生长激素峰值<10ng/ml。  2.夜间12h生长激素刺激试验示脉冲减少。  3.生长激素释放激素试验鉴别垂体和下丘脑病变。  4.生长介质测定常低于正常。  5.血T3、T4、TSH测定多数正常或低值。  6.骨龄测定常呈延迟。  7.女性作染色体检查排除Turner综合症。  8.颅脑占位性病变可作头颅X线摄片和CT显象。 查看详细内容>>
  诊断要点:  1、出生时身长体重往往正常,1~3岁后和同龄儿童差别愈见显著,成年时身高常在130cm以下,但身体比例、智力比例、智力发育正常。  2、青春期第二性征缺如,无腋、阴毛、男性无睾丸、阴茎和前列腺不发育或发育较差,女性无月经,乳房、子宫、卵巢和外阴均不发育。  3、X线摄片可见骨龄幼稚,骨骼久不融合。  4、空腹血浆生长抑制水平低于正常,且对胰岛素或精氨酸的刺激反应不敏感。大部分患者可伴促性腺激素及性激素水平低下。  鉴别诊断:  对身材矮小的小儿应注意与以下情况相鉴别:  一、慢性疾病所引起的生长发育障碍如慢性感染、慢性肝病、营养不良、先天性心脏病、先天性肾小管疾病。  二、其 查看详细内容>>
  (一)西药治疗  1.生长激素 其应用有严格指征,生长激素的应用年龄越小越好,DNA重组生长激素(hGH)用量每因为0.7U/kg,一周剂量分为每日注射效果较好,用药2周,停药2周,数月后减量,维持1~2年,甚或5~6年或更长。也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射,每日一次,维持一年。初用阶段生长率常明显加速,身高、体重迅速增长,但骨骺及性征变化不显著。经治疗后50%可达正常身高,疗程中必须供给丰富的蛋白质;自1985年以来生物工程合成GHRH应用于临床,其用法为GHRH1-29 (groliberin) 30~60μg/kg和hGH (genotrepuin) 0.1U/kg,每晚睡 查看详细内容>>
  对本征患儿应积极预防心力衰竭和感染的发生。本征的预防参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前:  婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。  孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。  一旦出现异常结果,需要 查看详细内容>>
得了侏儒怎么办
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    彭兰博

    擅长:垂体肿瘤、巨人症、肢端肥大症、侏儒症、垂体功能减退,甲状腺机更多

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更多>>医患问答
  • Q: 侏儒病的病因是什么
    林宁

    “侏儒症这种疾病,那么是存在多种的这种病因造成的这种疾病特点呢,最主要的因素有可能是存在先天性遗传的这种基因方面的疾病造成的这种症状造成的身材小骨骼不成比例的这种生长的特点呢。有可能和后天的一些内分泌方面疾病都是有很大关系”[详细内容]

  • Q: 侏儒症要怎么治疗
    张人玲

    “侏儒症称又称为矮小症,治疗主要是以激素的药物治疗以及原发病治疗为主,原发病治疗主要是要注意,因为颅脑外伤,放疗,肿瘤等引起的继发性生长激素缺乏症,除了进行生长激素的补充以外,还要对症进行外科、手术治疗等,矮小症的药物治疗”[详细内容]

  • Q: 侏儒症是怎么回事
    张人玲

    “侏儒症这种疾病那么也叫做矮小症,一般的情况下是存在一定的这种遗传的因素导致的生长发育障碍性疾病,那么是存在身材矮小,以及正常的生长变异等相关的具体临床症状的,那么有可能是存在内分泌系统病,生长激素缺乏性的这种相关因素是最”[详细内容]

  • Q: 侏儒症要怎么治疗
    张人玲

    “侏儒症称又称为矮小症,治疗主要是以激素的药物治疗以及原发病治疗为主,原发病治疗主要是要注意,因为颅脑外伤,放疗,肿瘤等引起的继发性生长激素缺乏症,除了进行生长激素的补充以外,还要对症进行外科、手术治疗等,矮小症的药物治疗”[详细内容]

  • Q: 如何判断先天性侏儒症
    张人玲

    “判断是否为先天性侏儒症,可以通过侏儒症的症状来进行判断,一般侏儒症的患者会出现先天性的耳朵小鼻子塌陷,其次会有面部苍白蜡黄一部分孩子也会出现外表丑陋的现象,侏儒症又称呆小症,在婴儿阶段是没有明显的影响,一般到1~2岁时才”[详细内容]

  • Q: 侏儒症怎么治疗的
    王志新

    “侏儒症首先应该明确病因,对于不同的病因导致的,应该给予不同的治疗,对于生长激素缺乏导致的侏儒症,主要应该应用生长激素来替代治疗,年龄越小治疗越好,如果是继发性侏儒症,需要治疗原发病。”[详细内容]

  • Q: 侏儒症和肢端肥大症的区别
    林宁

    “侏儒症一般的情况下主要是身材比较矮小,发育来说,相较于同龄人来说,有很大的这种发育上的,差别的增长速度是非常慢的,主要是缺乏生长激素导致的这种疾病的特点,而肢端肥大症一般的情况下是不会出现身体矮小的症状的,主要是存在一定”[详细内容]

  • Q: 侏儒症要怎么治疗
    张人玲

    “侏儒症称又称为矮小症,治疗主要是以激素的药物治疗以及原发病治疗为主,原发病治疗主要是要注意,因为颅脑外伤,放疗,肿瘤等引起的继发性生长激素缺乏症,除了进行生长激素的补充以外,还要对症进行外科、手术治疗等,矮小症的药物治疗”[详细内容]

  • Q: 呆小症与侏儒症的区别
    张人玲

    “呆小症和侏儒症它是有一定的区别的,首先就是他们分别体现的一些原因,还有一些相关的症状,还有一些治疗的一些方式,然后他们的区别就比较大,呆小症主要就是因为发育不全。然后他们表现出的一些相关的症状也是不一样的。”[详细内容]

  • Q: 侏儒症缺什么?
    曾洁敏

    “侏儒症是一种由于基因突变或其他原因导致生长激素缺乏或分泌不足,从而影响身体正常生长发育的疾病。患者身材矮小,但智力发育正常。如果怀疑孩子患有侏儒症,应及时带孩子到医院就诊,进行相关检查,如生长激素激发试验、染色体检查等,”[详细内容]

  • Q: 侏儒症巨人症治疗方法
    张人玲

    “侏儒症巨人症的治疗方法主要是手术,放射性治疗和药物治疗,其中手术治疗时大多数患者的主要治疗方法。侏儒症是由遗传性疾病,和后天因素所引起的,会导致矮小的身体和骨骼过度生长。侏儒症导致生长激素分泌不足,从而导致身体发育缓慢。”[详细内容]

  • Q: 侏儒症要怎么治疗
    张人玲

    “侏儒症称又称为矮小症,治疗主要是以激素的药物治疗以及原发病治疗为主,原发病治疗主要是要注意,因为颅脑外伤,放疗,肿瘤等引起的继发性生长激素缺乏症,除了进行生长激素的补充以外,还要对症进行外科、手术治疗等,矮小症的药物治疗”[详细内容]

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