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脂质沉积症

脂质沉积症是一组遗传性疾病,系由于脂代谢酶的先天性缺陷而导致脂酸、胆固醇或类脂复合物在肝脏和脾脏等脏器内沉积。包括戈谢病、尼曼皮克病、酸性酯酶缺乏症、胆固醇酯沉积病、家族性高脂蛋白血症、无脂蛋白血症等。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法

  本病是是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有糖脂,磷脂及胆固醇等沉积.其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。注意发病年龄,家族遗传病史,隐袭性发病,缓慢逐渐进展的起病方式,有无发育迟滞,病后精神状态异常,智力减退,表情淡漠,运动笨或肢体瘫痪,视力障碍,听力障碍,抽搐或去脑强直发作,尿便失控等。

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  1.病史 注意发病年龄,家族遗传病史,隐袭性发病,缓慢逐渐进展的起病方式,有无发育迟滞,病后精神状态异常,智力减退,表情淡漠,运动笨或肢体瘫痪,视力障碍,听力障碍,抽搐或去脑强直发作,尿便失控等。

  2.一般体检 注意有无肝、脾及淋巴结肿大,皮肤鱼鳞癣,黄色瘤或丘疹样皮损,有无白内障。

  检查:

  1.神经检查

  应检查视力、视野和眼底,黄斑区有无樱桃红斑点,眼球运动受限,智力障碍或智能反应迟滞,双耳听力下降,言语减少或言语不能,智力减退,白痴或痴呆,共济及构音障碍,肢体瘫痪,肌张力增高或肌强直,双Babinski征(+),周围 查看详细内容>>

  脂质沉积症的鉴别诊断:

  在临床上,脂质沉积症大多有肝肿大和脾肿大,但其胃肠道症状及肝功能损害程度轻重不一。它们所引起的肝脂质沉积症是全身性疾患在肝脏的一种病理过程,过多的脂质主要沉积在单核巨噬细胞而非肝细胞,并且肝脏内沉积的脂质并非以甘油三酯为主。因此,脂质沉积症需要与脂肪肝相互鉴别。

  1.病史 注意发病年龄,家族遗传病史,隐袭性发病,缓慢逐渐进展的起病方式,有无发育迟滞,病后精神状态异常,智力减退,表情淡漠,运动笨或肢体瘫痪,视力障碍,听力障碍,抽搐或去脑强直发作,尿便失控等。查看详细内容>>

 

  此类疾病一般缺乏特殊治疗方法,根据不同类型采取下列方法:

  1.异染性白质脑病应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴。

  2.神经节苷脂沉积病有癫痫者可予抗癫痫治疗。

  3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗。

  4.β-脂蛋白缺乏症应用大量脂溶性维生素,尤其维生素E。

  5.脑腱黄瘤病给予低胆固醇饮食,人工补充胆酸治疗。

  6.Refusum病给予无叶绿素食物,多食牛奶、牛肉等食物。

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  本病目前缺乏特殊的治疗方法,临床中根据不同类型采取不同的方法:饮食要有节制,低盐,低脂饮食;补充维生素E,维生素C,还可以应用皮质类固醇激素,芳基硫脂酶等药物治疗,要多运动,保持良好的心态。 查看详细内容>>
得了脂质沉积症怎么办
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更多>>医患问答
  • Q: 脂质沉积症是什么原因造成的?
    薄希云

    “你好,本病是是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有糖脂,磷脂及胆固醇等沉积.其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内”[详细内容]

  • Q: 神经元蜡样脂褐质沉积症的原因
    王充

    “你好啊,为常见的遗传性进行性神经系统变性病,多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。本病具有隐性遗传的特点,偶尔在成年型NCL中出现显性遗传,约20%的患者有家族史,14%的家族可以出现2个患病的儿童,一个家族出现3个”[详细内容]

  • Q: 神经元蜡样脂褐质沉积症的病因是什么?
    梁英雅

    “你好,神经元蜡样脂褐质沉积症为常见的遗传性进行性神经系统变性病,多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。”[详细内容]

  • Q: 脂质沉积症怎么治?
    杜柏

    “此类疾病一般缺乏特殊治疗方法,根据不同类型采取下列方法:  1.异染性白质脑病应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴.  2.神经节苷脂沉积病有癫痫者可予抗癫痫治疗.  3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗”[详细内容]

  • Q: 神经元蜡样脂褐质沉积症怎么办?
    吕锦权

    “你好,目前尚无有效治疗,可给予抗癫痫药物等对症处理。有文献报告早期采取骨髓移植的方法治疗此病有一定的疗效。基因治疗和神经干细胞移植,可能是未来治疗此病的研究方向。”[详细内容]

  • Q: 脂质沉积症怎么治疗?
    吴凤华

    “脂质沉积性肌病(LSM)多发于儿童,成人也有发病,是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。 1.口服泼尼松治疗 ”[详细内容]

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