您的位置:检查项目 > α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶
UDPG-1-P是细胞溶酶体中的一种转移酶。
(1)习惯单位
正常成人:5.9~9.5μmol·h-1·ml-1(:7.3)半乳糖血症杂合体:2.0~4.8μmol·h-1·ml-1(:3.7)半乳糖血症纯合体:0μmol·h-1·ml-1
(2)法定单位
正常成人:98~158U/L(:122)半乳糖血症杂合体:33~80U/L(:62)半乳糖血症纯合体:0U/L
(3)换算系数
μmol·h-1·ml-1×16.67=U/LU/L×0.06=μmol·h-1·ml-1
α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶(α-D-Galactose-1-phos-phateUridylTransferase)活力下降:半乳糖血症及与肾病、肝病、白内障和其他畸形病的发展有关。
(1)UDPG-1-P分子量为46000~88000。它有四种变异体:DuarteRennes(占10%)、Chicago(占25%)、Indiana(占35%)及Munster型(占30%)。
(2)UDPG-1-P主要分布于肝、红细胞中。
(3)新生儿的UDPG-1-P检查应作为常规。
(4)μmol·h-1·ml-1表示每小时每1ml红细胞能转化的半乳糖-1-磷酸的含量。
抽取血液进行化验。
无。
无。