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埃布斯坦综合征
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埃布斯坦综合征的症状有哪些?

  常见症状:紫绀、心力衰竭、心音异常、望诊无明显心前区搏动、心前区隆起、心内分流为右向左、心血管造影见双球征、心脏杂音、心律失常、心脏增大

  埃布斯坦综合征发病可早可晚,症状可轻可重,体征可多种多样。严重畸形者,出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭; 畸形较轻者,直至成年不一定出现明显症状。该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括:膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂,可有增强的第3心音,还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质,此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音。此外还有发绀,杵状指(趾),颈静脉收缩期正性搏动。Siber认为,对该畸形来说,最具有特征性的体征是这样两组:①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏。

  诊断本病时下列要点具有参考价值:

  1.新生儿期青紫症状明显,以后减轻或完全消失,年长后青紫重新出现。

  2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病。

  3.右向左分流的先心病,肺血偏少而无右室肥厚

  4.心脏增大,但心前区搏动很弱,听诊时有“多音律”心音

  5.肺血偏少而心影增大,主动脉和肺动脉影偏小,心影似球囊。

  6.P波特高,但无右室肥厚的图形。

  7.右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波。

  8.有青紫伴B型预激综合征,肺血偏少者。

  9.V1~4导联上有QR型波及T波倒置。

  10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移。

  诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型:①轻型:无或轻度青紫,心功能Ⅰ~Ⅱ级,心脏轻~中度增大,心内分流以左向右为主,右房与功能性右室之间无压差,心血管造影无双球征,不需要手术或仅关闭心内缺损即可,预后良好。②狭窄型:青紫明显,心功能Ⅱ级以上,心脏轻~中度增大,肺循环血流量减少,扩大的右房与功能性右室之间有压差,心内分流为右向左心血管造影见双球征,需要手术治疗。③闭锁不全型:无或轻度青紫,心功能Ⅱ级以上,心脏重度增大,右房与功能性右室之间无压差,心内分流可为左向右或右向左,造影可见右房极大,有双球征,需手术治疗。


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