阿克森费尔德-里格尔综合征如何鉴别诊断？
1.
虹膜角膜内皮综合征（iridocorneal endothelial syndrome，ICE） 在ICE综合征，虹膜和虹膜角膜角的异常从临床和组织病理学上均与A-R综合征极为相似，这就使一些学者认为两种综合征都是一系列常见异常中的一部分，但临床表现可以区分为ICE的包括角膜内皮异常，单眼患病，无家族史，青年期发病，组织病理学方面，两种综合征的特点是有一膜在房角和虹膜表面，当膜收缩时可以形成许多不同的病变，但A-R综合征的膜是代表原始内皮细胞层的遗留物，而在ICE综合征则由于异常的角膜内皮增生所致。
2.角膜后部多形性
营养不良（PPD） PPD与阿克森费尔德-里格尔综合征相似，均为先天性，双眼发病，常染色体显性遗传，多在成年期出现症状，可表现为虹膜萎缩及虹膜角膜角异常等，但PPD的不同点是角膜内皮层和后弹力层异常，裂隙灯显微镜下可见角膜后面呈泡状或囊状外观，排列呈线状或簇状，由灰色模糊的晕轮环绕，部分可见角膜基质和上皮
水肿。
3.Peter异常（Peter anomaly） 此病为一系列异常，包括角膜中央，虹膜及晶状体，因与阿克森费尔德-里格尔综合征有某些相似，曾同被包括在同一发育异常的分类中，但这两种病的发育异常不同。
4.无虹膜（aniridia） 在此种发育异常中，残留的虹膜及前房异常并伴有
青光眼，会使一些患者与阿克森费尔德-里格尔综合征混淆。
5.先天性虹膜发育不良（congenital irishypoplasia） 仅为虹膜发育不良，无阿克森费尔德-里格尔综合征的房角或任何其他异常，但可以伴有青少年青光眼及常染色体显性遗传者。
6.眼齿指发育不良（oculodentodigitaldysplasia） 在本症中牙发育不良与阿克森费尔德-里格尔综合征相同，偶可见轻度虹膜基质发育不良，角膜缺陷，
小眼球及青光眼。
7.晶状体与瞳孔异位（ectopia lentis etpupillae） 为常染色体隐性
遗传病，双眼晶状体及瞳孔异位，这两种组织均很典型地向对侧方向移位，瞳孔异位与阿克森费尔德-里格尔综合征相似，但无虹膜角膜角的发育缺陷为其不同处。
