埃莱尔-当洛综合征(Ehlers-Danlossyndrome,简称EDS)又称全身弹力纤维发育异常症。临床以皮肤及关节过度伸展,组织易于损伤,脆性增加及创伤不易愈合,血管脆性增加,眼部异常及内脏器官异常为特征,是结缔组织主要蛋白质之一的胶原先天性代谢异常 ...... [全文阅读]
宜1宜吃富含钙磷的食物; 2宜吃清热解毒的食物; 3宜吃活血的食物。…[点击查看详情]
忌1忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、生姜、生蒜、韭菜; 2忌吃兴奋交感神经的食物;咖啡、白酒、浓…[点击查看详情]
本病为常染色体显性遗传,亦有常染色体隐性遗传或性联遗传。其发病与皮肤、胃肠、关节等组织内胶原纤维和弹力纤维的代谢障碍或缺陷有关。根据病变基因位点不同分为不同亚型,有相应的临床表现。...[详情]
多自幼发病,皮肤柔软、弹性过度、易碎裂,轻度外伤可致较大裂口,且不易愈合,并出现关节运动过度。不同亚型的EDS表现不同,包括脊柱侧凸,自发性动脉、肠、子宫破裂,心脏缺损,额骨和颧骨隆起,耳垂增大、下垂,脐疝和腹股沟疝,胃肠憩室,颅内或蛛...[详情]
1.血液学检查 多次消化道出血者,可有不同程度的贫血、血小板减少、某些凝血因子异常及束臂试验阳性。2.免疫学检查 常见有IgA、IgG或IgM降低及E-玫瑰花结形成数降低。X线检查:1.显示 皮下有散在的小圆形钙化结节,且两...[详情]
1.马方(Marfan)综合征 大多同时出现骨骼异常如肢体细长、蜘蛛指等,眼部异常可出现晶体脱位、青光眼及高度近视等,心血管系统异常可出现升主动脉进行性扩张,伴主动脉瓣关闭不全、肺动脉突出等。另外尚可有特殊面容,即长方头、狭长脸、上腭弓...[详情]
1.第Ⅰ型 可并发选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。2.第Ⅲ型 可并发,髌、肩、髋、锁骨等关节异常,合并慢性脱位。3.第Ⅳ型 可并发出血。常因动脉破裂或消化道穿孔而死亡。4.第Ⅴ型 可并发骨关...[详情]
本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。1、一级预防遗传病的预防,除了从整个人群的角度做好流行病学调查,携带者检出,进行人群遗传监护和环境监护,开展婚...[详情]
目前尚无特殊治疗措施,最重要的是预防外伤,避免不必要的手术治疗,以免并发严重出血。基因治疗是今后的发展方向。...[详情]
在饮食方面要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、富含维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,避免吃辛辣刺激性的食物,注意戒除烟酒,注意采取低苯丙氨酸饮食。平时...[详情]
“你好,本病征根据不同临床类型,其遗传方式不同,多数是常染色体显性遗传或隐性遗传Ⅰ~Ⅳ型,部分为性联遗传(Ⅴ型)。Ⅵ、Ⅶ型为常染色体隐性遗传。”[详细内容]
“你好,埃莱尔-当洛综合征的病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。”[详细内容]
“该病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。”[详细内容]
“病情分析:我这段时间的皮肤松垂,尤以肘部为著,全身皮肤变薄,好像老年人的皮肤,原来是患了埃莱尔-当洛综合征。指导意见:你好:埃莱尔-当洛综合征的皮肤和血管脆弱,皮肤轻度损伤即易撕裂伤口愈合慢,皮下血管脆性增加,轻伤也易形”[详细内容]
“你好:1.本综合征的共同特征有 (1)皮肤和血管脆弱,皮肤轻度损伤即易撕裂,伤口愈合慢,皮下血管脆性增加,轻伤也易形成瘀斑。 (2)皮肤过度伸展,可牵引出很长的皮襞,老年时皮肤松垂,尤以肘部为著,全身皮肤变薄。 ”[详细内容]
“根据皮肤和血管脆弱,皮肤过度伸展,关节活动范围过大3大主症,即可诊断为本综合征,再结合其他器官或系统的异常发现,可具体确定其亚型。”[详细内容]
“你好,预防措施应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒,梅毒螺旋体,艾滋病病毒),生殖系统检查(如筛查宫颈炎症),普通体检(如血压,心电图)”[详细内容]
“你好,如有动脉瘤可进行手术治疗;有多动症状者可用中枢兴奋药呱酯甲酯;症状明显的疝或憩室应做外科修补术;消化道出血时应给予输血和止血药物;心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物;有心脏瓣膜畸形者,可行瓣膜置换手术。”[详细内容]
“你好:埃莱尔-当洛综合征内科对症治疗,消化道出血时应给予输血和止血药物;心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物;合并感染时,可用抗生素。”[详细内容]
“你好,埃莱尔-当洛综合征以皮肤及关节过度伸展,组织易于损伤,脆性增加及创伤不易愈合,血管脆性增加等为表现,该病无特效疗法,轻者不虚治疗,重者可对症处理,也可手术治疗,效果较好,可提前预防,如预防遗传病等”[详细内容]
“你好,本综合征无特效疗法,轻症者不需治疗,重症者可予对症处理。如有动脉瘤可进行手术治疗,有多动症状者可用中枢兴奋药呱酯甲酯。消化道出血时应给予输血和止血药物。”[详细内容]