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布卡综合症
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布卡综合症的类型有哪些更新时间:2014-01-14

核心提示:

  布卡综合症是一种复杂的疾病,这种疾病并不是单纯地指一种疾病,而是分为不同的类型,为了让大家能够更好地区分这几种不同的类型,下面就让小编为大家详细介绍布卡综合症的不同类型及其表现。

  一、单纯肝静脉型:肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞,下腔静脉壁光滑,可有尾状“叶外压表现,但无腔静脉原发性病变。只需行肝静脉开通术,即可达治疗目的。

  二、单纯腔静脉型:肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞,肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的 交通支。只要开通下腔静脉即可,肝静脉本身无需处理。

  三、复杂肝静脉型:肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞。肝内无明显交通支。必须行门腔静脉分流治疗。

  四、混合型:肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞。需要同时处理两者病变方能解决问题。

  五、急性型:多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸脾大腹水迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF,是本病的突出表现。

  六、亚急性型:多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为Budd Chiari综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome,ACS),引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时,则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒

  七、慢性型:病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水,但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意,多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时,经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显,且多为半肝大,但硬化程度有所增加,脾大多为中等程度,很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。

  由上述文章可知,布卡综合症分为七种不同的类型,不同类型的布卡综合症其症状,治疗方法和严重程度各不相同,因此,希望大家能够记住以上几种不同的类型,布卡综合症患者不仅要及时治疗这几种疾病,而且要针对不同的类型了解自己的病情。

审编医生
陈宇飞神经外科 主治医师 医院:同煤集团总医院

主治疾病:颅脑损伤处理,高血压脑出血处理,各类颅脑肿瘤,脑血...详情>

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