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白细胞异常色素减退综合征

白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病本病是一种先天性溶酶体异常，发病机制不很清楚，多见于近亲结婚的后代主要表现为色素缺乏，眼色素层及眼底色素减少，伴畏光、眼球震颤;部分皮肤、毛发白化，似假 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃维生素B1等营养神经性物质含量高的食物； 2.宜吃蛋白质含量高的食物； 3.宜吃性…[点击查看详情]

忌1.忌吃厚味的食物； 2.忌吃干燥的不宜消化的食物； 3.禁忌吸烟饮酒。…[点击查看详情]

疾病概况

本病是一种先天性溶酶体异常，属于常染色体隐性遗传。...[详情]

患者多见于近亲结婚的后代。主要表现为色素缺乏，眼色素层及眼底色素减少，伴畏光、眼球震颤;部分皮肤、毛发白化，似假性白化病;易反复发生重症呼吸道、皮肤的细菌感染，常见为金黄色葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌等感染;肝脾、淋巴结肿大;可伴中枢和周...[详情]

患儿中性粒细胞减少，细胞内溶酶体异常。白细胞的趋化性、吞噬和杀菌功能缺陷，晚期患者可呈全血细胞减少，白细胞过氧化物酶染色阳性。患儿中性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞的胞浆中易检出巨大的过氧化酶阳性的嗜苯胺蓝颗粒为具有诊断意义的特征。...[详情]

肝、脾、淋巴结肿大;可伴中枢和周围神经病变和弥漫性恶性淋巴瘤。...[详情]

加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触避免近亲结婚生子女是关键。...[详情]

1.一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。2.抗感染疗法由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱...[详情]

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