当前位置>有问必答>疾病频道>苍白球黑质红核色素变性
苍白球黑质红核色素变性

苍白球黑质红核色素变性是与铁元素代谢障碍有关的神经变性及主要累及锥体外系统的一种遗传性疾病。又称Hallervorden-Spatz病。为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,甚或至红核,导致神经变 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:神经内科
  • 哪些症状:瘫痪、局限性肌张力障碍、舞蹈样手足徐动、智力减低、眼睑痉挛、吞咽困难、口齿不清、震颤、易跌倒
  • 好发人群:儿童和青少年
  • 需做检查:CT检查、核磁共振成像
  • 引发疾病:原发性视神经萎缩、精神症状、智力下降及衰退、共济失调、痫性发作
  • 治疗方法:对症治疗

就医小贴士

  • 常用药物:咪达唑仑、丙戊酸、苯妥英钠、维生素E、茴拉西坦、多奈哌齐、利奥来素、维库溴铵
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约10000--60000
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%
  • 治愈率:45%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热…[点击查看详情]

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热…[点击查看详情]

疾病概况
苍白球黑质红核色素变性是怎么引起的?

病因尚不完全清楚,一般认为是常染色体隐性遗传。Taylor用DNA连锁研究发现,该病致病基因位于染色体20p12.3-p13区。...[详情]

苍白球黑质红核色素变性的症状有哪些?

主要表现为缓慢进展的锥体外系症状,首先出现的是下肢肌强直,肌张力障碍及舞蹈-手足徐动等症状,早期即可有锥体束征,出现痉挛性瘫、腱反射亢进及Babinski征等;逐渐进展累及上肢、面部及延髓肌;有些病人出现舌肌张力障碍,眼睑痉挛,色素性视...[详情]

苍白球黑质红核色素变性的检查项目有哪些?

血液、尿液及脑脊液检查均无异常发现,尚无特异性生化实验证实本病。1.CT检查示脑室扩大,外侧裂明显增大、脑沟扩大、尾状核、脑干、小脑萎缩;可见纹状体低密度病灶,也有报道出现高密度病灶。2.MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号,...[详情]

医患问答
查看更多相关问题